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- 作者:徐文江|发布时间:2010-06-06|浏览量:376次
1、本病在临床表现,血象及骨髓等方面与再障颇为相似,尤其在无血红蛋白尿出现者,常易误诊为单纯再生障碍性贫血。故对此类病人应认真检查,长期随访以区别单纯为阵发性睡眠性血红蛋白尿、再障?睡眠性血红蛋白尿综合征或单纯为再生障碍性贫血。另外,本病尚需与其他溶血性疾病进行鉴别,尤其是阵发性冷性血红蛋白尿、冷凝集素综合征、血红蛋白病等。廊坊市中医院血液科徐文江
2、阵发性睡眠血红蛋白尿起病多较缓,但亦有起病较急者。临床出现血红蛋白尿的典型病例诊断不难。对于无明显典型血红蛋白尿者,则易误诊、漏诊。故临床具有如下表现者,应考虑本病可能,进一步作有关检查:如不明原因贫血,特别是初步诊断为溶血性贫血而病因不明者;不明原因全血细胞减少,无论骨髓增生减低与否;顽固性不明原因缺铁,尤其是伴有溶血者;反复发作静脉血栓形成,尤其是伴有腹痛或头痛者;不明原因的血管内溶血,尤其是有血红蛋白尿者。
3、对于无血红蛋白尿发作,骨髓增生低下,中重度血细胞减少的本病患者,常用刺激造血的药物,如雄激素,一般以口服为主,但在使用时应注意肝损害等副作用,应常规加强护肝,如肝太乐、肝得健等,不宜使用联苯双酯,因其味酸,以免诱发或加重溶血。
4、对于有典型血红蛋白尿发作,骨髓增生活跃者,应积极控制溶血发作,可用皮质激素、右旋糖酐、碳酸氢钠、大剂量维生素E等,还可定期足量输注洗涤红细胞以抑制II、III型红细胞生成而减轻溶血;必要时可考虑小剂量化疗。另外,铁剂在确有缺铁时可予常规剂量的1/3~1/10酌情补给,注意不能按常规剂量补充,更不能在未有明确缺铁证据前盲目补铁,以免刺激补体敏感细胞大量增殖诱发溶血。对于有血栓形成者,宜使用右旋糖酐,据报道分子量为142000者效果更好;还可使用抗凝剂,但肝素使用要慎重,除非广泛血栓形成,否则最好不用,因有报道可诱发溶血。对于本病还有报道可使用大剂量654-II,如血红蛋白尿发作时予90mg~120mg,静脉滴注,病情稳定后改为20mg,每日3次口服。
5、阵发性睡眠性血红蛋白尿属祖国医学黄疸(阴黄)、虚劳、瘀证等范围。其主要病机是湿热交蒸,郁而发黄;或湿毒化火,伤营败血;或气血亏虚,血不华色;或久病入络,气滞血瘀。其中慢性贫血期病机关键在脾胃、肝肾虚损,气血不足;急性溶血期病机关键在湿热毒邪蕴蒸;变证则因气虚气滞,瘀血阻络。本病以脾肾阴阳气血亏虚为本,湿热、瘀血为标。临床正虚与邪实常同时存在,标本缓急时可互相转化,证型之间常互相兼夹,尤须把握病机,辨证施治。一般慢性贫血期多选用益气养血,健脾补肾,填精生髓,滋补肝肾等法;急性溶血期多采用清热利湿,祛瘀退黄;瘀血闭窍阻络变证则选用益气活血,祛瘀通络,开窍等法。有报道黄芪建中汤、茵陈蒿汤、茵陈五苓散等加减可防治溶血发作。尚有报道单味中草药杨梅根皮提取物制成的“防溶灵”治疗本病,有效率79.3%,可供参考。另外,凡酸味中药亦有可能诱发或加重溶血,故对本病均宜慎用或忌用,如五味子、山萸肉、酸枣仁、乌梅、川木瓜等。亦可于方中加入乌贼骨、瓦楞子、珍珠母、牡蛎等制酸药物。
6、本病至今尚未有理想的治疗方法;异基因造血干细胞移植可望去除异常造血克隆,达到根治目的,但由于受到供体缺乏、费用高昂、副反应大等限制,未能广泛、常规使用。由于缺乏特效疗法,尽量避免诱发因素就显得更为重要,包括积极增强体质,防治病毒感染;避免使用可能诱发溶血的药物;避免食用桔子、芒果、食醋等酸味食物,以及韭菜、饮酒等;避免剧烈运动、过度疲劳及精神刺激;尽量避免或减少手术、创伤,必要时不输全血及浓缩红细胞而改输洗涤红细胞;对于本病患者慎行预防接种,妊娠、月经来潮期间尽量减少酸味饮食。对于溶血发作频繁的病人,可酌情加服小苏打等碱性药物。
徐文江 廊坊市中医医院血液科副主任中医师,电话:13930629022
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