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- 什么是淋巴系统增殖性疾病?
- 作者:徐文江|发布时间:2014-11-03|浏览量:17087次
淋巴系统增殖性疾病可分为免疫性(或反应性)和恶性两大类。
一、免疫性或反应性淋巴增生性疾病:由免疫反应所引起的淋巴系统增生性疾病,常伴淋巴细胞形态异常,故常被称为非典型淋巴增生(AIL),多为良性,但也可发展成恶性。
1、病毒:常见致病病毒为EB病毒,所引起的淋巴增生性疾病是传染性单核细胞增多症。其他病毒如巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)、人类T细胞淋巴瘤/白血病I型病毒(HTL-I)、SARS病毒、疱疹病毒、流行性出血热病毒等也可导致非典型淋巴增生(AIL)。
2、细菌及其他病原体:如结核杆菌、麻风、梅毒、布鲁杆菌、猫爪病、弓形体、组织胞浆菌、衣原体(如性病淋巴肉芽肿)、利什曼原虫等。
3、移植后淋巴增生性疾病(PTLD):1997年世界卫生组织(WHO)将移植后淋巴增生性疾病分为四类,包括早期、多形PTLD、单形(PTLD)和其他少见型。PTLD的发病率最高是在移植后1年。
4、药物:如免疫抑制剂,抗淋巴细胞球蛋白、皮质激素、环孢素A、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,这些药物引起淋巴增生性疾病的机制,有些与EBV感染有关。
5、自身免疫性疾病:类风湿关节炎的患者,T细胞中存在一种缺陷,不能抑制EBV,易遭EBV感染,导致淋巴细胞增生。患者用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤治疗,容易发生淋巴增生,停药后可恢复。而干燥综合征患者发生淋巴增生,恶性病变的危险性为正常人的40倍。
6、遗传性免疫缺陷:X染色体连锁淋巴增生是一种由于X染色体突变所致免疫缺陷性疾病,多见于男孩,有淋巴结肿大,皮肤、肝、肺、骨髓、大脑等部位可发生淋巴瘤。而Wiskott-Aldrich综合征,发生弥散性淋巴瘤约50%。
7、FAS基因突变所引起的自身免疫淋巴增生综合征(Canale-Smith综合征):是一种少见的淋巴增生疾病,其特点为淋巴细胞增生,凋亡受阻,并伴自身免疫性溶血、血小板减少、粒细胞减少。大多发生在儿童,易演变为淋巴瘤。
8、原因不明的不典型淋巴增生性疾病:如Castleman病(CD),又称血管滤泡淋巴增生或巨淋巴结增生症、组织细胞性坏死性淋巴结炎[也称坏死性淋巴结炎、病毒性淋巴结炎或Kikuchi(菊池)病等]。Castleman病(CD)临床上可分为局限型和多中心型两种;根据病理组织学,又可分为透明血管(HV)型、浆细胞(Pc)型和混合型三类,以第一种多见。可发展为恶性淋巴瘤。组织细胞性坏死性淋巴结炎,多见于东方人(日本、中国),发生在青壮年,临床上表现为发热、颈部淋巴结肿大、白细胞增高或减少、外周血中有异形淋巴细胞。
二、淋巴系恶性增生性疾病:病因尚未阐明,与病毒及相关病原体有关。
1、病毒:如T细胞淋巴瘤/白血病I型病毒(HTL-I)、HIV感染,当CD4细胞降至50/mm3时,易引起非霍奇金淋巴瘤(NHL);EBV与Burkitt淋巴瘤相关;HCV感染的患者可发生边缘区B细胞淋巴瘤;发生弥漫型大淋巴细胞淋巴瘤的危险性较正常人大2倍以上。
2、幽门螺旋杆菌:2003年Nakamura等报道59例持续感染引发黏膜相关淋巴瘤(MALT)患者中,幽门螺旋杆菌感染阳性者高达50例,用抗螺旋杆菌治疗后,41例完全缓解或部分缓解。淋巴恶性增生可浸润至造血系统,引起急性和慢性淋巴细胞性白血病;也可原发在淋巴结和淋巴组织,称之为恶性淋巴瘤。1997年WHO根据细胞来源将淋巴组织恶性肿瘤分为B细胞、自然杀伤(NK)细胞/T细胞以及霍奇金淋巴瘤三大类。2001年WHO将恶性淋巴瘤又分为霍奇金淋巴瘤(HD)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类,霍奇金淋巴瘤(HD)占恶性淋巴瘤14%。淋巴瘤的早期及晚期都可累及骨髓并伴白血病血象,除淋巴组织的活检外,从骨髓、血象和体腔积液中检查发现淋巴瘤细胞。
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