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- 作者:徐文江|发布时间:2009-12-11|浏览量:1233次
你好! 获悉病情,理解并了解你的急切心情,我表示关注。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种少见的获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。 PNH临床可分为两种类型:溶血性PNH,即经典PNH和低增生性PNH,包括再障/PNH综合征,是指阵发性血红蛋白尿症同时伴有骨髓三系细胞增生低下。PNH的治疗应针对如何改善血细胞减少。对于低增生性PNH的患者,恰当的治疗选择应包括异基因骨髓移植、免疫抑制治疗等,如大剂量环磷酰胺、抗胸腺细胞球蛋白和环孢素等。骨髓移植(BMT)是惟一能治愈PNH的方法。由于本病系良性疾病,且部分病例可自愈,而BMT具有风险,因此目前认为BMT的指征为低增生性PNH且反复发生严重血管栓塞性并发症的患者。 异基因造血干细胞移植的治疗效果各家报道不一。免疫抑制的治疗主要也是对低增生性PNH有效。难以控制的血红蛋白尿可采用综合治疗如大剂量GC静脉冲注、碳酸氢钠、中分子右旋糖酐、输血、肝素、甚至小剂量化疗等,如有抗C5单抗则更好。综合国内中医界对PNH的认识,分析近几年中医、中西医结合治疗PNH文献,多数学者认为PNH在急性溶血发作时属湿、热、瘀;无溶血发作时,以贫血为主要症状,应以虚劳论治。中医辨证分型一般分为四型:①湿热内蕴型;②气血两虚型;③脾肾阳虚型;④肝肾阴虚型。中医治疗PNH的原则以“虚则补之”为大法,但必须灵活应用。或急则治标,或缓则治本,或扶正或祛邪,或两者兼顾等,皆当随机应变、灵活掌握。多数学者认为PNH在急性溶血发作时属湿、热、瘀,治疗以清热利湿为主,兼以活血化瘀;无溶血发作时,以贫血为主要症状,应以虚劳论治,以补脾肾为主,加用清热利湿、活血化瘀之品。对PNH的治疗方针是:若没有良好的方法去除异常克隆,则主要应促进正常造血组织的功能,减轻溶血和贫血,加强对症治疗,改善一般情况,预防感染和其他并发症,改进生存质量,希求在一个时期后能缓解乃至痊愈。中医药治疗常可改善症状,减少溶血发作,但应根据患者西医不同型期及中医证型合理安排治疗方案。不知诊断PNH是否明确?现病情症状如何?化验检查怎样?建议根据病情采取规范化的中西医结合进行治疗。预祝身体早日恢复健康!
徐文江 廊坊市中医医院血液科 副主任中医师,电话:13930629022
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