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- 急性早幼粒细胞白血病的诊断治疗流程
- 作者:徐文江|发布时间:2010-12-07|浏览量:1023次
卫生部急性早幼粒细胞白血病临床路径
(2009年版)
急性早幼粒细胞白血病(APL)临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为急性早幼粒细胞白血病(ICD-10:C92.4,M9866/3)廊坊市中医院血液科徐文江
(二)诊断依据。
根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008),《血液病诊断及疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版)
1.体检有或无以下体征:发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
2.血细胞计数及分类。
3.骨髓检查:形态学(包括组化检查)。
4.免疫分型。
5.细胞遗传学:核型分析(t(15;17)及其变异型),FISH(必要时)。
6.白血病相关基因(PML/RARa及其变异型)。
(三)选择治疗方案的依据。
根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会,白血病学组)
1.诱导治疗:
(1)单独使用全反式维甲酸(ATRA)或联合使用柔红霉素(DNR):
ATRA:25-45mg?m-2 ?d-1×28-40d;
如联合DNR,DNR在ATRA治疗后第4天开始,最大量可达135mg?m-2,至少拆分为3天给予。
(2)ATRA联合三氧化二砷(ATO):
ATRA:25-45mg?m-2 ?d-1×28-40d;
ATO:10mg/d×28-35d。
可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。
2.缓解后巩固治疗,可行3疗程化疗,分别为DA,MA,HA方案:
(1)DA方案:DNR 40-45mg?m-2?d-1×3d,Ara-C 100-200mg?m-2?d-1×7d;
(2)MA方案:米托蒽醌(MTZ)6-10mg? m-2 ? d-1×3d,Ara-C 100-200mg?m-2 ?d-1×7d;
(3)HA方案: 高三尖杉酯碱(HHT)2.0-2.5mg?m-2 ?d-1×7d,Ara-C 100-200mg?m-2?d-1×7d。
如为高危患者(初诊时WBC≥10×109/L),可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2g?m-2,q12h ×3d。
3.中枢神经白血病(CNSL)的防治:腰穿及鞘内注射至少4次,确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下:
甲氨喋呤(MTX)10-15mg,Ara-C 40-50mg,地塞米松(DXM)5mg。
4.缓解后维持治疗,序贯应用ATO、ATRA、6-巯基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤(MTX)三方案,每方案1月,3月为一周期,共5周期。
(1)ATO 10mg?d-1×21-28d。
(2)ATRA 25-45mg?m-2 ?d-1×28d。
(3)6-MP+MTX:6-MP 100mg,第1-7天,第15-21天;
MTX 20mg,第9,12,23,26天。
(四)根据患者的疾病状态选择路径。
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