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- 对伴有明显PNH克隆的再障患者出现临床和/实验室溶血证据时如何治疗?
- 作者:徐文江|发布时间:2010-07-13|浏览量:705次
在再障患者中很容易通过流式细胞仪检测到少量PNH克隆,患者骨髓细胞减少但并不出现溶血。通常仅单核细胞和中性粒细胞单独受累,并且仅占很小部分。PNH是在不断变化的,可以增加、减少或保持不变。推荐对这些患者的处理参照无PNH克隆的再障患者。廊坊市中医院血液科徐文江
伴有明显PNH克隆(>50%)的再障患者仍可以ATG治疗,但治疗期间溶血和血清病的发生危险增加,在ATG治疗的第一天开始应用泼尼松龙2mg/kg可降低其发生率。
仅对进展为重症再障的PNH患者或是出现多发且危及患者生命静脉血栓的PNH患者可以行HLA相合同胞供者骨髓移植。Eculizumab应用降低静脉血栓形成可能使严重血栓患者免于行骨髓移植。
我国PNH患者的血栓形成几率较西方低,伴有显著PNH克隆(>50%)的患者何时开始抗凝尚不确定。
部分再障患者晚期可以进展为PNH,反之PNH患者晚期可以进展为再障,表现为AA-PNH综合征或PNH-AA综合征。这些患者治疗以针对PNH为主,兼顾再障。TA的其他文章: