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- 肖延风主任医师
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西安交通大学第二附属医院
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小儿内科
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- 特发性矮小的定义与治疗难题
- 作者:肖延风|发布时间:2011-06-26|浏览量:1119次
【据《Int J Pediatr Endocrinol.》2009年3月报道】题:特发性矮小:定义与治疗难题(作者Rosenbloom AL)
1. 什么是特发性矮小症?
在统计学中矮小症通常被定义为年龄和性比相匹配的人群小于两个标准差(SD)的高度。这么简要的定义或许不适合那些高于或低于正常身高父母的后代;针对临床目的更加合适的定义应是低于双亲平均值SDS两个标准差。根据临床医师对生长发育障碍诊断的经验,比如:特纳综合症可因身高较高的血统而不会导致明显矮小。因为人口的身高呈高斯分布,根据年龄和性别,总有2%的儿童低于平均身高两个标准差。随着成熟率的广泛变化,问题也进一步复杂化,比如一个小孩根据年龄来说属于矮小,但根据骨成熟度却不属于。因此,“特发性矮小症(ISS)”要根据整个背景来确定。西安交通大学医学院第二附属医院小儿内科肖延风
近年来对ISS患儿的诊断和治疗比较一致的观点如下,对于特定年龄、性别,无全身性、内分泌、营养方面或染色体异常和生长激素(GH)刺激水平正常的人群,如果低于相应平均身高两个标准差以上的高度则定义为ISS。
2. ISS是一种疾病吗?
医学字典这样来定义疾病“可能影响整个身体或某个器官的具体的特异性体征和病状的一种确定的病理过程,其病因、病理和预后为已知或未知”。对于健康的儿童,或许矮小只是一种病理过程。
3. ISS应该进行治疗吗?
随着1985年重组人生长激素(rhGH)的应用,商业化努力也越来越广,形式多种多样,比如:儿童内分泌方案和个别内分泌学家的支持,以及患者人群的拥护。其结果拓宽了GHD定义的范围和可应用的rhGH治疗的条件范围,包括把许多正常矮小儿童纳入rhGH的治疗范畴。
FDA在2005年和欧委会在2007年批准重组胰岛素样生长因子-I(rhIGF-I)可用来治疗那些少数对GH不敏感的病症(GH受体缺乏、GH抗体失活、GH激活路径缺损和IGF-I变异)。IGF-I治疗对ISS的促生长作用主要是因为约一半患者IGF-I水平较低。
4. rhGH
根据定义,如果为了身体健康的益处,正常矮小症不需要治疗,因此,是否需要促生长治疗应根据个人情况或社会利益来确定,另外还有绝对安全有效性的证据和花费-获益等。社会大众期望应用rhGH治疗ISS,经rhGH治疗和未经治疗的矮小儿童相比,治疗并不影响学习成绩、精神社会检测结果或生活质量。
应用rhGH治疗ISS尚缺乏已证明的个人或社会利益,只有有效性的一些证据,用rhGH治疗非GHD个体仍被期望。治疗5年后,随着广泛的个体变异,成人身高可预期增加4~5cm,虽然假设较大剂量的rhGH可提高促生长效果,但潜在的代谢和促有丝分裂方面的副作用还未被证明,可能存在一定风险。
rhGH治疗ISS的10个随机对照试验的最新荟萃分析显示,没有一项研究具有高质量,考虑到随机抽样和停药方法,则只有2项质量为中等。这项分析的结论为“经治疗个体身高高于未经治疗个体,但他们和正常身高相比,仍然相对矮小,因此,较小的身高期望增益本质上是否值得无疾病儿童连续几年每天注射药物还不清楚。另外,GH治疗是否可改善健康相关生活质量或心理适应性仍需进一步研究。
在美国,rhGH增加每英寸(2.5cm)身高的平均花费为52000美元。甚至如果价格接近实际数,则还有其他的花费,比如医疗就诊费、IGF-I检测费、双亲误工费,注射辅助材料费等。但最新的研究数据显示接收rhGH或安慰剂治疗的ISS患儿心理功能较稳定。
5. rhIGF-I
大多数ISS为原发性IGFD,需要临床医师进行诊断,并“补充所缺少的物质”。制造商招募临床医师来改善对美国和欧洲年轻人的评价,以及提供一些病例作为应该接收IGF-I治疗患者的指标,但还没有认可的标准,包括生长和成熟体制性延迟(CDGM)。按照早期记录,如果不是营养不良的反应,则观测到ISS患儿IGF-I浓度降低很可能是一种人为现象,是对按年月顺序排列年龄的错误分析所致而不是因为发育年龄。
6. 其他治疗
氧甲氢龙,是一种可口服的合成雄激素,在治疗特纳综合征和CDGM方面,以及GH补充治疗GHD和特纳综合症方面都有广泛研究。多数无对照研究经验,在ISS应用中尚无发表的数据。在低剂量时(≤0.1mg?kg-1?d-1)不会过度加速骨成熟,影响成人身高;因此考虑应用于ISS并非不合理。芳香酶抑制剂可阻止雄激素向雌激素的转变,能延迟骨成熟青春期钱生长发育期。用芳香酶抑制剂治疗的青春期发育延迟(CDGM)男孩和同时用rhGH和芳香酶抑制剂治疗的GHD男孩预期成年身高增加,但无ISS患儿的相关数据。
7. 结论
ISS是一个排除性诊断,为了临床和咨询目的,需要和CDGM和家族性矮小(FSS)区别清楚。对糖尿病治疗后,最常见的还有儿科内分泌学家对矮小症的评价和治疗。大多数这样的儿童,男孩占多数,和相应骨龄比,都是身材较高的CDGM,预示着可具有正常成年身高。这样的个体,如果他们需要治疗,可给予睾丸酮3个月来加速青春期,同事不影响最终身高,或应用氧甲氢龙长期治疗。
根据无性激素启动的GH刺激试验,还没有理论支持应用rhGH或rhIGF-I治疗正常范围内变异的患者。FSS和ISS患者的身高根据相应骨龄不在正常范围,且有出现成年矮小的可能,这些可通过药理学和较昂贵的rhGH治疗来适当改善。在促进ISS患儿的生长方面,没有科学原理或证据证明rhIGF-I比rhGH更有效,怀疑达不到预期目标的原因为抑制内源性GH对骨骼生长的作用。
来自于北美和欧洲儿科内分泌协会的最新的观点认为,目前缺乏矮小症对精神社会影响的证据,以及是否高身材可改善生活质量。
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