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- 副银屑病
- 作者:隋克毅|发布时间:2008-12-11|浏览量:3130次
副银屑病(parapsoriasis)也称类银屑病,是一种原因不明的慢性皮肤病。其主要特征为皮肤红斑、丘疹、鳞屑,部分损害呈浸润性改变,自觉微痒或无自觉症状。
一、诊断
1.临床表现 其分类较为复杂,观点尚不完全一致。多数学者将类银屑病分为四大型,即:点滴型、斑块型、苔藓样型和痘疮样型,其中,苔藓样型和斑块型类银屑病实际上是一个类型,因两者可互相转化并均可演变为蕈样肉芽肿。滴状类银屑病和痘疮样类银屑病之间的关系尚不完全清楚,有学者认为这两种类型同属于苔藓样糠疹。它包括急性痘疮样苔藓状糠疹和慢性苔藓样糠疹(pityriasis lichenoides chronica),滴状类银屑病即慢性苔藓样糠疹,滴状类银屑病和痘疮样类银屑病之间也可互相转化。近年国外有学者研究发现在一些患者初期表现为一些良性皮肤病变如苔藓样糠疹。急性痘疮样糠疹和点滴型副银屑病,数年后逐渐转变为恶性疾病如皮肤T细胞淋巴瘤,故提出对于上述良性皮肤病变患者应进行长期连续的追踪监测,以便及时对早期皮肤 T细胞淋巴瘤作出诊断及治疗。
(1)点滴型副银屑病(parapsoriasis guttata):临床上较为多见,主要表现为浸润性斑疹或斑丘疹,约针头至指甲盖大小,呈淡红色或红褐色,分散存在,互不融合,上覆细薄的鳞屑,无薄膜现象及点状出血。皮疹好发于躯干、四肢。而头面部、掌跖及粘膜一般不受累,病程缓慢、迁延,可自愈,但易于复发,无季节性,自觉症状轻微,发病以青年男性多见。
(2)斑块型副银屑病(parapsoriasis enplaques):较少见,主要特征为皮肤出现斑块,浸润,边界清楚,呈淡红色或红褐色,表面有细薄鳞屑,但无薄膜现象及点状出血,皮损大小、数目不定,可互相融合,自钱币到手掌大小不等。好发部位为躯干和四肢近端。头面、手足较少受累。自觉症状轻微,病程缓慢,冬重夏轻。无自愈倾向,少数可演变为蕈样肉芽肿。该型又分为小斑块状类银屑病(parapsoriasis en Petities plaques)及大斑块状类银屑病(parapsoriasis en grandes plaques)。
1)小斑块状类银屑病:又称持久性黄色红皮症(xanthoerthrodermia perstans)多见于中年男性,主要表现为1-5cm大小斑块,呈圆形或椭圆形,其长轴与肋骨或四肢长轴相平行,呈散在分布,皮损呈红色,表面有细小鳞屑,一般无自觉症状,不累及面部和掌跖,皮损常持续存在,冬天加重,属良性病变。
2)大斑块状类银屑病:有潜在恶变趋势,可发展成蕈样肉芽肿,皮疹可表现为较大的斑块,约10cm大小,呈紫红色、黄红色或淡黄色。其表面有细小皱纹,可有细小鳞屑覆盖,并可见皮肤异色症样表现,皮疹好发于臀部及腋窝等大的皱褶处,可伴不同程度的瘙痒。该型极易转变为蕈样肉芽肿或恶性网状细胞增生症(malignant reticulosis)。该型多见于中老年男性,组织病理检查对于及时发现潜在的恶性病变有非常重要的意义。
(3)苔藓样型副银屑病(parapsoriasis lichenoides):很少见,主要表现为扁平小丘疹,似扁平苔藓,表面有细薄鳞屑覆盖。皮损可互相融合成网状斑片,有时可见点状皮肤萎缩和皮肤异色症样改变。毛细血管扩张较为常见。好发于颈侧、躯干、四肢和乳房等处。自觉症状轻微,病程迁延,无自愈倾向。数年后有剧痒发生,是将要演变为蕈样肉芽肿的先兆,一旦转变为蕈样肉芽肿,痒又减退或消失。
( 4)痘疮样型副银屑病(parapsoriasis varioliformis):也称急性痘疮样苔藓状糠疹(parapsoriasis lichenoides et varioliformis acuta)较为罕见,其皮损主要表现为针头至黄豆大小圆形红色丘疹、丘疱疹、脓疱,极易出血、坏死、结痂,有时可出现水痘样水疱,皮疹的出现常较突然,好发于躯干、上肢屈侧及腋部,皮疹愈后常留有光滑而微凹陷的瘢痕,自觉症状轻重不等,有的可出现发热、乏力、关节痛及淋巴结肿大等症状。该型多见于青年,有学者将其归属于血管炎一类疾病。
2.实验室检查 主要为病理组织学检查,其中点滴型、斑块型、苔藓祥型及痘疮样型副银屑病组织学改变相似,均呈慢性炎症表现,但又各具特点:
(1)点滴型可见局灶性角化不全,呈轻到中度棘层肥厚,伴有表皮突的轻度延长及表皮水肿。
(2)斑块型表皮下常出现带状排列的炎症浸润,炎症细胞可进入表皮内,浸润中可见异形细胞,表皮处可见基底细胞液化和色素失禁。
(3)苔藓样型偶见真皮上部带状浸润,甚至表皮也可受累,类似扁平苔鲜,但有角化不全可与扁平苔藓鉴别。
(4)痘疮样型主要显示急性炎症和灶性坏死,初期表皮细胞显示水肿变性,表皮内可见淋巴细胞浸润为主的血管炎改变。
此外,近年来国外有学者采Southen blot analysis 和 PCR等基因分析法来检测受体基因以便对早期皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)作出辅助诊断(临床和组织学上尚无特征性变化的)。
3.诊断及诊断疑点 因本病形态变化不一,病理改变也无特征性,诊断较为困难,如遇慢性病程,表现为红斑、丘疹、鳞屑而自觉症状又较轻微,难以诊断为其他疾病时应考虑本病之可能。
鉴别诊断 鉴别诊断方面应与以下几种疾病进行区别:
(1)银屑病:其鳞屑为银白色,疏松呈云母状,堆积较厚,刮去鳞屑有薄膜现象和点状出血,临床可达治愈,但极易复发。
(2)玫瑰糠疹:皮疹好发于躯干和四肢近心端,其长轴方向与肋骨和皮纹相一致,病程较短,有自限性。
(3)扁平苔藓:基本损害为多角形扁平丘疹,呈紫红色,表面可有蜡样光泽,粘膜可受累及,呈白色网纹,常自觉剧烈瘙痒。
(4)蕈样肉芽肿浸润期:斑块较大,浸润明显,瘙痒显著,并伴消瘦、乏力和内脏损害,病理组织活检具有特征性改变。
(5)丘疹坏死性结核疹:其皮疹好发于四肢伸侧,主要病变为绿豆至黄豆大小丘疹、脓疱。部分中心坏死、溃疡形成,表面覆盖褐色痂皮,愈后遗留瘢痕。青年好发,结核菌素试验常为阳性。
(6)二期梅毒疹:皮疹较广泛对称,常累及掌跖,有粘膜损害,可见全身淋巴结肿大,梅毒血清反应阳性,病理检查可见血管周围有许多浆细胞浸润。”
(7)脂溢性皮炎:皮疹主要分布于面部、胸、背中上部分等皮脂分泌旺盛处,可见黄色油腻性鳞屑。
(8)水痘:儿童多见,主要表现为丘疹、丘疱疹、水疱。出血性坏死和瘢痕形成,看不见鳞屑,有接触传染史。
(9)淋巴瘤样丘疹病:与本病在临床表现及组织病理方面颇为相似,但前者在病变组织中可见异形细胞浸润。近年来国外有学者从临床、组织病理学及免疫表型等方面对淋巴瘤样丘疹病(LyP)进行研究,发现LyP是一种皮肤克隆或多克隆Ki-1+ T细胞性淋巴细胞增生症,其形态上与Ki-1+大细胞淋巴瘤(Ki-1+ ALCL)或Hodgkin病(HD)很相似。但LyP正常有一个特征的良性病程伴有皮疹的自行缓解与复发。综合临床、组织病理及免疫表型分析是能够将LyP与ALCL和HD区分开来。
二、治疗
1.常规治疗 该病皮疹出现后常不易消退,治疗的效果均不理想。硫代硫酸钠静脉注射、氨苯砜、维生素D2、组织疗法及封闭疗法等均可试用,因有学者认为病灶致敏可能与该病发生有关,故可采用抗组胺药物及维生素C、P等进行治疗。抗生素较适合于急性副银屑病,也有学者报告用四环素治疗痘疮样型副银屑病取得了良好效果。对于病情严重的痘疮样型副银屑病可给予中等剂量的皮质类固醇激素治疗,有一定效果。局部病变可予对症治疗,可选用10%硫磺软膏、10%尿素软膏
5%白降汞软膏、0.1%-0.5%蒽林软膏、皮质激素外用制剂如软膏、霜剂。各种焦油制剂软膏如 5%-12%松馏油软膏,也可配合光疗如照射紫外线,沐浴疗法如矿泉浴、硫磺裕、糠麸浴等。PUVA治疗有较好近期疗效。如已发生恶变,可局部照射境界线或X线,并配合全身化疗。
2.治疗难点 该病的病因、发病机制不清,故治疗仅能达到近期疗效,有时甚至连近期疗效均难保证。
3.新治疗方法及新药 近年来许多新药不断上市,经初步临床试用观察,取得了一定疗效,如迪银胶囊、维甲酸、雷公藤多甙、火把花根片等,外用药物如艾洛松、皮定康也有一定效果。
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