【硬皮病】4 系统性硬皮病有哪些临床表现？

 

系统性硬皮病为累及皮肤和内脏多系统多器官的疾病，多发生于中青年女性。临床分为肢端型和弥漫型两型，其中肢端型约占95％，病程呈慢性进行性发展。其临床表现有：

1．前驱症状  如雷诺氏现象、关节痛、不规则发热、体重减轻等。其中雷诺氏现象常常是许多患者的首发症状，很有特征性，表现为手指（足趾）末端遇寒冷或情绪波动时阵发性的依次出现苍白、青紫、潮红等三相改变，经保暖之后可缓解；一般从出现雷诺氏现象开始到发生皮肤硬化，大约需要数年至10余年不等。河北北方学院附属第一医院皮肤性病科孟昭影

2．皮肤黏膜损害  面部和双手最先受累，整个病程可分为水肿期、硬化期和萎缩期三种进行性表现。初期皮肤有浮肿发紧感，随后进入硬化期，表现为皮肤变硬、变紧，不易捏起，表面呈蜡样光泽，进一步发展可逐渐累及前臂、上臂、腹部，影响肢体活动、呼吸运动等。口、咽部黏膜可干燥萎缩。

典型手部表现为手指硬化如腊肠样或呈爪形，指端皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，久之手指末节吸收变短，有时可有软组织钙化。典型面部表现为面部皱纹消失、表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴状，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限；面部弥漫性色素沉着，发际部色素减退的基础上出现毛囊性色素岛，还可出现点状毛细血管扩张。

3．血管损害  表现为血管（特别是动脉）内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。

4．骨关节和肌肉损害  可表现为指、腕、膝和踝关节发生对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌无力和肌痛，晚期可出现肌肉萎缩；骨受累表现为骨质吸收，出现牙齿松动等。

5．内脏损害  半数以上患者可累及消化道，表现为吞咽困难、胃肠蠕动减弱、吸收不良和脂肪泻等；约2／3患者肺部受累，出现间质性肺炎和肺纤维化等多种病变，常为系统性硬皮病的主要死因；心脏受累可引起心电图异常、心功能不全等；肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症等；其他尚有末梢神经炎、多汗、贫血等。

CREST综合征为肢端型硬皮病的一种特殊类型，临床表现有皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常、肢端硬化和毛细血管扩张等五大类症状，此型患者较少发生发生肾脏和肺部损害，预后较好。

肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后较好；

弥漫型硬皮病占系统性硬皮病的5％，一开始即为全身弥漫性硬化，皮肤硬化病变由躯干向远端扩展，无雷诺现象及肢端硬化，病情进展迅速，常在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化，预后较差。

系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病，除有皮肤特征性改变外，还可累及内脏，其中最常受累的是消化道，几乎整个消化道均可受累，比如食管、胃、肠道均可发生病变，其次是肺脏，可发生不同程度的间质纤维化，另外，心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。