纵隔神经源性肿瘤

概 述：
    纵隔神经源性肿瘤(neurogenictumors)约占纵隔肿瘤的15％～30％。大部分为良性，病理上分为神经鞘细胞瘤、神经纤维瘤及神经节细胞瘤三种。恶性较少见，主要为神经纤维肉瘤和神经母细胞瘤。但儿童神经源性肿瘤恶性率高达50％，成年人则在10％以下。 中山大学附属第三医院胸心外科陈惠国

    纵隔神经源性肿瘤多起源于脊神经和椎旁的交感神经链，仅少数起源于迷走神经、膈神经和肺内神经等。纵隔神经源性肿瘤的分类方法很多，根据神经细胞的胚胎发生提出的分类方法最合适、明了。神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤三者在各类纵隔神经源性肿瘤中占80%～100%，本组为89.6%。起源于副神经节细胞的肿瘤及恶性神经源性肿瘤较少见。 

临床表现： 

    大多无症状，常在胸透或X线胸片检查时发现。部分病人有胸、背疼痛、咳嗽以及四肢麻木等表现，持续而剧烈疼痛多为恶性表现良性哑铃状神经源性肿瘤，其一部分位于椎管内，可压迫脊髓引起瘫痪。少数病人有特殊的临床表现，如神经纤维瘤可伴发全身多发性纤维瘤；副神经节瘤和神经母细胞瘤产生的儿茶酚胺可致严重发作性高血压，病人表现头痛、出汗、心悸等；神经节细胞瘤和神经母细胞瘤产生的血管活性多肽造成腹胀和严重水样泻等。颈交感神经节受累，可出现Homer综合征。X线检查可发现后纵隔有圆形肿块影。肿瘤可使邻近肋骨受压变薄，出现肋骨压迹，肋骨头被推向上移位或肋脊柱关节脱位，肿瘤可使椎间孔变大。怀疑肿瘤呈哑铃状者或有脊髓受压表现应作椎管造影。
 有条件时需作CT或MRI检查。
治疗：
     放疗对神经母细胞瘤比较敏感，婴幼儿患者，放疗量不宜过大。利用质子进行放疗可获得最佳理想疗效。特别是对儿童患者，因质子治疗过程不会对正常组织造成损伤，可有效保护患者器官组织，对儿童以后发育成长起到保护。晚期神经母细胞瘤唯一可行的疗法为化疗。 

　神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤三者预后良好。恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤、节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤预后不良，以神经母细胞瘤的恶性度最高，生长最快，完整切除的机会较少，转移的机会最高，故预后最差。
    纵隔神经源性肿瘤无论良恶性，除恶性有广泛转移外,都首选手术切除。按肿瘤大小及部位选择手术途径，一般采用后外侧切口。较小的、无椎管内受侵的肿瘤也可在电视胸腔镜下手术切除。对包膜不完整的神经纤维瘤要切除的广泛些，以防复发。瘤体很大时可穿刺抽出其中液化的物质或分块切除。对于突向椎管内的哑铃型肿瘤则应扩大椎间孔在硬膜外切断正常的脊神经后根，完整切除瘤体，并注意勿损伤脊髓。一般应与神经外科医师合作，一次完成手术切除。本组9例哑铃型肿瘤中有4例采用脊柱旁胸膜外切口行肿瘤切除。上纵隔肿瘤切除后较易出现并发症。对来自交感神经链的肿瘤要尽可能保护交感神经干，以免发生Horner氏综合征。