系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosis)病名由来的简史：

  Lupus为拉丁语，原意为狼.大约在1230年前后，有人以此词来描述类似狼的颧部红斑样皮肤病变.1951年Cazenave首先用红斑狼疮(lupus erythematosis)作为此病变的病名.1872-75年Kaposi发现红斑狼疮在面部的病损多呈蝶形，都伴有全身病变.此后就有人称之为系统性红斑狼疮.1948年Hargraves等在病人骨髓和血液中发现红斑狼疮细胞. 1957年Holborrow在病人血液中发现抗核抗体（ANA）, 当时免疫学仅处于萌芽状态,但认为作为诊断条件似乎尚不成熟.

         但日本大藤提出的标准中列有抗核因子，其诊断标准如下：石家庄市中心医院风湿免疫科张欣

         1.临床症状：⑴发热，⑵典型皮疹（蝶形红斑，盘型红斑，日光过敏性皮炎），⑶关节痛，⑷雷诺现象⑸病情缓解和恶化交替，⑹浆膜炎，⑺精神症状.

                  2.实验室检查: ⑴血沉增快,⑵白细胞减少,⑶血清γ球蛋白增高1.5克%以上,⑷尿蛋白阳性,⑸LE细胞阳性⑹抗核因子阳性,⑺血清总补体活性降低,⑻皮肤、肾活检(纤维素样变性,线环状损害,苏木紫小体阳性,荧光抗体阳性).

         他认为临床症状三项以上, 实验室检查四项以上(其中⑸⑹⑺⑻中二项以上)可诊断为SLE.此标准仅在日本医界使用短时,便无人问津了.

         现对ARA或ACR四次修订标准作一复习，并分列评论于下。

         一.1971年ARA对SLE的分类修订标准

         1.面部蝶形红斑,2. 盘状红斑，3.雷诺现象,4.脱发,5.光过敏，6.口鼻咽溃疡,7.无畸形型关节炎,8.LE细胞阳性,9. 梅毒血清学阳性,10.蛋白尿>3.5g/d,11.管型尿,12.胸膜炎和/或心包炎,13.精神症状或惊厥,14.血液三系细胞之一减少即溶血性贫血,白细胞数(≤< 4.0×109/L)，血小板数(≤<100×109/L).此4/14以上阳性,即可诊断.

         评: 此14条中9条为症状和体征,5条为化验检查.时隔40年,此标准在当时很有诊断价值.诊断方法简便, 一次门诊便可作出正确诊断;方便病人,检查费便宜;正确诊断率达90%以上.不过,第10条-蛋白尿>3.5g/d是肾病?合征的诊断条件,不适用于此;应改为≥0.5g/d.14.溶血性贫血，在临床上很少见，其阳性率仅≤20%，但轻度贫血较常见（Hb≤100g/L）.因此,可改为贫血，而三系细胞中要有二项减少为阳性. 盘状红斑在我国少见,不必列为1条可?入第1条内.

         二.1982年美国ACR对SLE的分类修订标准

          1.颧部红斑（平或高于皮肤的固定红斑），2.盘状红斑，3.光过敏，4.口腔溃疡，5.关节炎（二个以上），6.浆膜炎，7.肾病变（蛋白尿）0.5g/d或细胞管型，8.神经病变（癫痫或精神症状），9.血细胞异常（溶贫，白减或淋巴绝对值或血小板减少），10.免疫学异常（狼疮细胞阳性，抗dsDNA或抗Sm抗体阳性,梅毒血清学阳性, 11.ANA阳性.其中4/11阳性即可诊断,特异性98%,敏感性97%.

         评: 此诊断标准是一个非常好的诊断标准,它在1971年的诊断标准基础上补充了特异性较高的免疫学指标;因此诊断正确性更高.但删去了?脱发′, 脱发在临床上远较盘状红斑和雷诺现象为常见,在我国SLE病例中盘状红斑绝不超过10%,我们的病例绝大部分经皮肤病学专家张正楷教授鉴定过, 盘状红斑仅占8.6%.在国外认为约占25%，但发展到SLE者只占10%.雷诺现象占1/4,多见于系统性硬化(钱桐荪-肾脏病学3版,2001.425页；中国中西医结合肾病杂志，2005；6（11）：621).此标准中,应保留脱发一条,将盘状红斑并入颧部红斑(或盘状红斑)作为一条. 雷诺现象可以取消.至于免疫学检查中,可删去狼疮细胞,因为1948年Hardraves发现病人骨髓中存在狼疮细胞，次年有人在血中也找到狼疮细胞;在当时是轰动全球的诊断SLE最重要的项目.其形成可分为三期三种形态,是由于抗核因子(即抗DNA和组蛋白复合体的抗体)作用所致.目前认为特异性并不很高,其三种形态;现在化验人员对此认定也有困难,故可考虑删除. 梅毒血清学阳性可改用抗磷脂抗体替代.但这样仍为11条,临床表现仍为7条,化验检查仍为4条.此诊断标准仍是目前最常用的标准.

         三.1997年ACR对SLE的分类修订标准

         1.蝶形红斑，

         2.盘状红斑，

         3.光过敏，

         4.口腔或鼻咽部溃疡（常为无痛性），

         5.关节炎，非侵蚀性，2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,

         6.浆膜炎（胸膜炎或?和心包炎），

         7.肾脏病变: 尿蛋白 > 0.5g/d或出现红细胞管型;

         8神经病变:癫痫样发作或精神病,

         9.血液学异常:溶血性贫血伴网织红细胞增多，白细胞减少 (至少2次白细胞计数< 4.0×109/L),淋巴细胞减少 (至少2次细胞计数 < 1.5×109/L);血小板减少 (至少 1次细胞计数<100×109/L).

         10. 免疫学异常:

         ⑴抗dsDNA抗体滴度高于LRR(ELISA法测需2次高于LRR).

         ⑵抗Sm抗体阳性；

         ⑶抗磷脂抗体：

         ①血清IgG或IgM抗心磷脂抗体阳性.

         ②标准法狼疮抗凝物阳性，或

         ③梅毒血清假阳性持续，>6个月，并得到TPI或FTA-AT证实.

         11.抗核抗体：免疫荧光抗核抗体滴度异常.

         确诊条件：以上4/11条阳性，即可诊断.

         评：将（或盘状红斑）?入1. 蝶形红斑，2.改为脱发.9. 溶血性贫血改为贫血（血红蛋白≤100g/L）.10.中⑵抗Sm抗体阳性或补体(C3,C4.CH50)降低.补体降低在SLE时几乎达90%,轻度增加常提示病变好转,是一条重要的诊断依据.

         2009年美国ACR对SLE的分类修订标准

         临床标准: ⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现; ⑵慢性皮肤狼疮表现; ⑶口腔或鼻咽部溃疡; ⑷非瘢痕性秃发; ⑸关节滑膜炎 ,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵; ⑹浆膜炎;⑺ 肾脏病变: 尿蛋白 > 0.5g/d或出现红细胞管型; ⑻ 神经病变:癫痫发作或精神病, 多发性单神经炎, 脊髓炎, 外周或脑神经病变, 脑炎; ⑼溶血性贫血; ⑽白细胞减少 (至少1次白细胞计数< 4.0×109/L)或淋巴细胞减少 (至少1次细胞计数 < 1.0×109/L);血小板减少症 (至少 1次细胞计数<100×109/L).

         免疫学标准: ⑴ANA滴度高于实验室参考标准（LRR）；⑵抗dsDNA抗体滴度高于LRR(ELISA法测需2次高于LRR) ；⑶抗Sm抗体阳性；⑷抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高；⑸补体减低(C3、C4、CH50)；⑹有溶血性贫血但Coombs试验阴性.

         确诊条件：⑴肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA 阳性；⑵以上临床及免疫指标中有4条以上符合（至少包含1项临床指标和1项免疫学指标）。该标准敏感性94%，特异性92%.

         评：⑴和⑵实属1982年分类修订标准中的1.和2.似乎范围扩大些，但定义含糊.笔者曾提出手足指远端散在的小血管炎和紫癜及红斑较面部蝶形红斑为多见，应将此条补上；定点明确便于认定.这样将改为(1) 蝶形红斑、盘状红斑或指远端散在的小血管炎和紫癜及红斑.此外，?光过敏′一条被删除了,我认为不妥.在日晒部位如四肢上胸部常见到红斑、丘疹或紫癜，偶有皮下小结节或网状青斑;也应引起重视.⑷秃发(alopecia)，秃头(a bald head)不论是否瘢痕性，都是临床罕见的；应改为脱发(hair loss)或?明显脱发′，意即一段时间每日头发脱落较往常明显增多；头发由浓厚变稀疏,原已稀者则更稀疏;发生斑秃或全秃者极少.(5)关节滑膜炎---晨僵(睡醒后数分钟即消失),有别于类风湿性关节炎的晨僵,故其他诊断标准中不提晨僵.（8）神经病变中，除前两项外，可增加脑（血管）炎；在病变高度活动时常见到脑病或脑炎.⑼和⑽是从1982年修订标准9.中分成两项，无此必要.化验检查均应两次以上，才可作为诊断依据(这是每位医师都清楚的，多此一举,不必写上).临床标准⑼与免疫学标准⑹是相同的，Coombs试验阴性和阳性,只是说明溶贫的性质,但大多数病人为阳性.因此,认为此标准中(6)应该取消;临床实际是贫血常见,而溶贫在贫血中仅占20%.此标准实际上临床为7项，化验检查为7项；而1982年的临床也为7项，化验检查为4项（实际上包含7条，缺少补体1条）.血清补体(C3、C4、CH50)三项中，以C3降低较其它二项为敏感，其数值增减常提示病变活动性改变.抗dsDNA抗体亦然,故甚重要.

         最后,据个人50年对SLE病人观察的经验和体会，认为诊断标准应具备：①条目敏感性高，特异性强；②诊断条目少，便于医师记忆;操作方法简便，③医疗费用低,符合医保政策.现将我的管见(SLE的诊断标准)列于下:

         SLE诊断新标准

         1.颧部红斑（或盘状红斑或手足指远端散在的小血管炎和紫癜及红斑），

         2.脱发,

         3.日光过敏性皮炎(日晒部位出现红斑或丘疹,或蝶形红斑加重，或病情转为活动性),

         4.口鼻咽溃疡,

         5.关节滑膜炎（二个以上），

         6.浆膜炎（胸膜炎和/或心包炎），

         7.神经病变（癫痫或精神症状或脑炎），

         8.肾脏病变（尿蛋白 > 0.5g/d），

         9.血细胞三系减少：贫血（溶贫仅占其20%）、白细胞减少(< 4.0×109/L)或淋巴细胞减少(< 1.0×109/L)、血小板减少(计数<100×109/L)，

         10.抗dsDNA、抗Sm抗体阳性, 或梅毒血清学?抗磷脂抗体阳性,补体减低(C3、C4、CH50)，此四小条中有两条阳性则诊断更可靠；

         11.ANA阳性. 其中4/11阳性(临床表现2条,免疫学2条)即可诊断(10.和11.中有三条阳性,二条以上临床表现,则诊断更加肯定).

      我认为有跨鼻?的颧部蝶形红斑、多个关节滑膜炎、尿蛋白0.5g/d及/或白细胞减少和血小板减少,基本上就可诊断为SLE.如病人无其它症状或有发热,即给以泼尼松40mg/d.数日内热退和关节痛或肿胀明显好转;诊断就明确.这样看病1次几十元就足够了.