先天性喉囊肿

先天性喉囊肿（congenital laryngeal cysts， CLC）又称先天性喉皮样囊肿，1881年由Abercrombie首先描述。

病因及发病率：先天性喉囊肿是胚胎发育过程中，神经沟闭锁时将皮肤组织（有时也带皮肤附件）包埋在内，由此异位的皮肤组织发生囊肿，也可能是由于喉室小囊的先天性变异增大，使其喉室小囊与喉腔间孔道堵塞而形成。先天性喉囊肿较少见，新生儿中发病率约1.82/10万，且50％是在窒息死亡的尸检中发现。河北医科大学第四医院耳鼻喉科葛俊恒

病理：囊肿多成球形，为广基底，发亮，光滑，界限清楚，周围由一层薄的结缔组织构成的囊壁，内可有白色乳状或清亮的分泌物。

临床表现：先天性喉囊肿40％于生后数小时内有表现，95％于半岁以内出现症状。最常见的症状是喘鸣，可为吸入性或呼出性，主要是吸入性喉喘鸣，哭声弱，声音嘶哑。呼吸困难和吞咽困难亦是主要症状，有以下特点：1发生早，持续时间长。生后即表现为紫绀、吸气性呼吸困难伴三凹征，囊肿不摘除呼吸困难持续存在。2变化快，轻重程度与体位改变密切相关。当囊肿位于喉口一侧时，仅有气促、烦躁不安；当囊肿位于喉口的上方时，在重力作用下堵塞或部分堵塞喉口，呼吸困难立即加重。3吸?时呼吸困难加重。由于喉囊肿的存在，咽喉部狭窄，致吸?与换气难以协调，表现为呛咳或频繁呕吐。这类患儿哺喂困难，常常伴有营养不良。4呼吸困难与肺部体征不一致。此病患儿易患肺炎，经治疗后肺部体征消失，X线片示阴影吸收但呼吸困难依然存在。其他症状可有食物反流、口腔分泌物增多、发音困难等。

诊断：对早期就出现的喘鸣、呼吸困难、吞咽困难、食物反流、口腔分泌物增多、发音困难和营养不良等症状的患儿，应及时做相应的检查。部位浅表或较大囊肿，用压舌板轻压舌根，有时即可发现。也可做颈侧钡剂造影X片、颈侧CT，可以显示囊肿。明确诊断有赖于喉镜检查，但最好是行纤维喉镜检查。主要与新生儿吸入性肺炎及先天性喉软骨化相鉴别。

治疗：迄今尚无统一的治疗方法，约有20％的病儿需要紧急处理，有时需形气管切开术。另有行内窥镜下切除囊肿穹顶、嵌除小囊肿、喉裂开术、激光显微手术等，但或则不彻底而易复发，或则损伤太大，均不理想。俄罗斯的ЦветковЭА于1996～1998年间用自制的二叶镜片的可张式直达喉镜，在鼻气管插管全麻下放入喉镜，使囊肿位于前、后二镜叶间，张开镜叶使囊肿完全暴露，在手术显微镜下行囊肿顶部粘膜横切口，钝分离囊肿至基底，改将镜叶放入粘膜与囊肿间，用丝线套将囊肿基底行双重结扎，于二结扎线间用显微喉剪切下囊肿，此时喉位恢复正常，声门可明视，气道阻塞及受压均消除，粘膜切口可不予缝合。术毕气管插管保留1天，鼻饲3～4天。作者用此术式共治疗CLC患儿7例(男3例，女4例)，6例出生后即因呼吸困难插管，1例6岁时出现症状。6例有呼吸困难，哺乳时发绀，2例有吞咽困难，1例发音困难。术后随访1年均无复发。本法优点为损伤小，无需气管切开或喉裂开，切除彻底，无复发病例。

预后：

经验和教训：先天性喉囊肿往往拟肺炎、先天性喉软骨化收住儿科。当囊肿小、症状轻、治疗效果不显著时误为喉软骨化难以治愈。对一些有窒息史的患儿易被误诊为吸入性肺炎，再加上发病初期囊肿较小，上呼吸道梗阻症状不明显，因呛咳、呛奶多合并有吸入性肺炎而掩盖本病。其致反复缺氧使患儿各系统功能减弱、哺喂困难致患儿营养不良而且囊肿随时有阻塞气管致死亡的危险，故早期喉喘鸣、呼吸困难、吞咽困难、口腔分泌物增多、哭声嘶哑无力的患儿应常规喉镜检查，及时发现囊肿，予以手术治疗。在进行喉内镜检查时，应备有一长柄大孔抽吸针、器官切开包及硬管支气管镜，以备急用。