支 气 管 粘 液 表 皮 样 瘤

 本病的命名尚未统一, 有认为此瘤属于良性, 称为粘液表皮样瘤; 亦有认为是恶性瘤, 称为支气管圆柱瘤合并粘液表皮祥瘤。此瘤即使显示良性组织学形象, 依然有潜在恶性, 终可转移, 故多数人宁愿将其称为粘液表皮样癌, 仅恶性程度或高或低而己。

【 发生率 】 本病于 1952 年由 Liebow 第一次报道。1959 年 Payne 报道 32年间 (1927 一 1959) 遇到 4 例, 占同期支气管粘液腺源性肿瘤的 2.5% 。 1962 年又报道 2 例支气管粘液腺混合瘤。同时报道粘液表皮样瘤的发生率占支气管粘液腺源性肿瘤的2% 。其总的发生率为支气管粘液腺源性肿瘤的 2%-2.5% 。本瘤颇少见。我国 1977 年报道 1 例 支气管混合腺导管发生的圆柱瘤合并粘液表皮样瘤。河北医科大学第四医院耳鼻喉科葛俊恒

【 病因 】 病因不明。其组织发生, 多数人认为来源于支气管混合腺内潜在的胚胎性细胞 ( 内胚叶性多能细胞 ), 或腺体导管上皮, 或来源于“储备细胞”, 这种细胞在不同的条件下, 既可分化为柱状细胞, 亦可分化为鳞状细胞。也有认为中间型细胞 ( 又称基底样细胞或移行细胞 ) 相当于原始胚胎性干细胞, 可向粘液细胞分化, 也可经中间型细胞 向表皮样细胞, 甚至角化鳞状细胞分化。实体巢中的孤立粘液细胞, 逐渐变大裂解, 融合成粘液小灶, 其周围的细胞也相继崩解, 参与“囊腔 ”形成, 甚至大片实质细胞“粘液化”之后, 变成无衬上皮的“粘液池”, 最终形成粘液表皮样瘤。

【 病理 】 此瘤比较少见, 肿物绝大部分位于主、叶或段支气管, 一般生长缓慢, 可向支气管内呈息肉状生长。表面被覆正常支气管粘膜, 早期出现阻塞症状, 也可长入肺叶, 形成较大的肿块; 肿物边界清楚, 切面灰白色或灰红色 。镜下见肿物由增生的大量粘液细胞及少数鳞状上皮片块相互混杂所组成。大部分瘤细胞形成腺管状结构, 以粘液上皮为主, 腺管大小不等, 排列疏密不一, 腔内含有 PAS 染色阳性的物质。有的上皮增生呈 乳头状突入管腔。并有少量纤维结缔组织将瘤细胞分隔形成许多大小不等的区域, 鳞状上皮出现轻度异型性。支气管软骨旁瘤细胞增生活跃, 形成腺管状, 管腔大小不一, 瘤细胞侵犯支气管软骨。

【 临床表现 】 本病可见于任何年龄, 但以 31～ 60 岁多见, 平均年龄约 48 岁。男女均可患病, 但 以女性略多。多无临床特有症状, 产生症状的主要 原因是阻碍通气, 而气管功能的特点是当腔内梗阻达 1/2～2/3 时才产生通气障碍, 出现症状。早期支气管阻塞不全, 出现支气管激惹症状, 表现为咳嗽、气喘、喘鸣和肺部化服性感染症状, 可出现寒战、发热。当肿瘤增大几乎完全堵塞支气管腔引起肺不张时, 则上述症状加重。咳嗽多为干咳, 痰少或有少量白痰, 可阵发加重, 晨起及夜晚较重, 体力活动后, 体位改变, 气管内分泌物等均可使症状加重。往往误诊为哮喘、感冒或肺炎, 以致拖延日久, 从出现症状到确诊, 平均 3 年。按炎症治疗可使症状减轻, 但不久症状再发。亦可有胸痛、咯血、体重减轻症状, 但无杵状指。体格检查多无阳性发现, 仅在并发肺不张时, 病侧肺呼吸音减弱。 部分病例是在体检胸部 X 线摄片时, 意外地发现肺不张, 可以是一叶或一侧肺。胸部 X 线检查对多数病人有价值。可有肺不张, 梗阻性肺炎, 多发性肺服肿, 肺化服性感染, 广泛肺组织破坏, 可并发支气管胸膜瘦和慢性服胸, 但气管内病变难以发现。

【 诊断 】 本病无有特异症状和特征, 早期诊断较困难, 往往以咳嗽、发热误诊为肺炎或感冒而就诊。当肿物梗阻支气管腔致肺不张和梗阻性肺炎时, 在胸部常规 X 线片常显示肺不张、肺炎表现, 但不能看到气管内病变。气管及支气管分叉部后前位及侧位体层相, 对诊断气管及支气管肿瘤有重要意义。这些检查可以清楚显示腔内外肿瘤的轮廓位置、范围和病变与邻近器官的关系 , 左、右后斜位体层相, 对显示气管、支气管各主要分支的病变有很大帮助。支气管腆油造影也可显示支气管内肿瘤充盈缺损情况。 CT 检查也可见管腔内软组织肿块, 在主支气管或支气管内可见附着一侧支气管壁上突向腔内的肿块。但上述各项检查均不能作出定性诊断, 与其他原因引起的支气管梗阻不易区别。本病 需依赖纤维支气管内镜检查确诊。镜检时可发现支气管内有圆形肿物或息肉样肿物, 突入管腔, 堵塞支气管, 呈灰白色或淡红色, 表面光滑, 触之不易 出血, 基底向管壁浸润扩展, 可采取组织作病理诊断。最后的诊断是靠肿物的组织学检查, 有典型的粘液表皮样瘤的病理表现, 才能确诊。

【 鉴别诊断 】 中央型肺癌: 多见于 40 岁以上 的男性病人, 中央型肺癌侵犯较大的支气管, 常引起刺激性咳嗽, 类似伤风感冒, 但咳嗽持久不愈, 常误诊为感冒而延误诊治。而肺癌病人痰中带血点或少量血丝也是常见症状, 胸部 X 线检查, 常能发现肺门部肿物影, 比支气管粘液表皮样瘤多见, 遇此情况, 应先考虑肺癌的诊断。

肺部炎症: 老年病人的支气管肺炎, 有时难与支气管肿瘤阻塞支气管引起的阻塞性肺炎相鉴别。 阻塞性肺炎常按支气管分支作扇形分布, 而一般支气管肺炎则虽不规则片状阴影, 但如肺炎多次发作 在同一部位, 则应提高警惕, 怀疑有肺支气管肿瘤的可能, 应行纤维支气管内镜检查, 以明确诊断。

【 预防与治疗 】 肿瘤的病因学较复杂, 每种肿瘤都不是由一种特定的病因引起。本病的病因不明, 亦无特殊的预防方法, 因此其预防方法只能是一般预防肺部肿瘤的方法, 如禁烟, 禁与石楠、镍、铬、无机砷和芳香族碳氢化合物接触。防止放射性尘埃及大气污染、预防呼吸道感染等, 对预防本病的发生可能有一定的作用。

本病唯一的治疗方法是早期手术切除一叶肺或全肺, 不主张作肿瘤切除, 因为肿瘤远端的肺有显著的肺化版性感染, 如留下, 常有反复肺部感染的隐患。对继发支气管梗阻严重、肺化服性感染伴支气管胸膜瘦、败血症、肺功能不全而不能耐受手术者, 可行保守治疗, 常采用支气管内镜下外科透热疗法、放疗或 X 线照射, 但效果差, 多因肺化服症而死亡。

【 预后 】 诊断明确后, 积极手术治疗, 预后较好。本病虽属良性表现, 但有潜在恶性, 有报道本病肺叶切除后, 有发生广泛转移而死亡者, 亦有报告经肺叶切除后未见复发的。作者报道 l 例, 女 性 ,14 岁, 行肺叶切除后己 5 年, 未见复发。一般认为应将此型支气管肿瘤视为低度恶性癌肿对待。未行手术而保守治疗者, 终因继发支气管梗阻和肺化服性感染、败血症、肺功能不全等而死亡。