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- 葛俊恒主任医师
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河北医科大学第四医院
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- 作者:葛俊恒|发布时间:2009-10-31|浏览量:3170次
喉腔内有一先天性膜状物称为先天性喉蹼,属于先天性喉发育异常的一种畸形,是一种较为罕见的先天性疾病。
病因:其发生与喉腔发育不全有关。喉发生经历了喉的上皮增生、融合致喉腔关闭到封闭上皮溶解、吸收,喉腔重新建立的过程,若溶解、吸收过程受阻,则在喉腔内遗留一层上皮膜,是为喉蹼。
分型及发病率:喉蹼按发生的部位分为声门上蹼,连接两侧喉室带;声门间蹼,连接两侧声带;声门下蹼3型,以声门间蹼最为常见。据McHugh等报道,72.5%发生于声门,7.5%发生于声门下,1.5%发生于声门上。绝大多数在喉前部,仅3.7%在喉后部。我国有学者报道收治的5例先天性喉蹼中,4例为声门型,1例为声门下型,未见声门上型。先天性喉蹼罕见。Holinger等30年间895例先天性喉发育异常患儿中仅见到4例声门上喉蹼和24例声门及声门下喉蹼。有些病例是在麻醉困难插管下发现的。国内报告多局限于个案报告。河北医科大学第四医院耳鼻喉科葛俊恒
病理:喉蹼的病理表现为一层结缔组织,其中有少数毛细血管,上面覆盖有一薄层鳞状上皮,下面为粘膜和粘膜下组织。喉蹼大小不一,小者仅在前联合处,大者甚至成一隔膜,将喉腔大部分封闭。若隔膜将喉腔完全封闭,称为先天性喉闭锁。喉蹼厚薄不一,薄者半透明,呈蛛网状,厚者坚实多纤维组织。一般在前联合处较厚,后部游离缘处较薄,隔样蹼四周较厚,中央部较薄。儿童或成人蹼常因慢性炎症而形成肥厚。
临床表现:婴幼儿喉蹼的症状随喉蹼大小而异。喉蹼较小者一般无症状或哭声弱,无呼吸困难。喉蹼较大时,可出现喉鸣、呼吸困难、声音嘶哑。喉闭锁可引起新生儿窒息。上述症状在哭闹或发生呼吸道感染时加重。成人和儿童喉蹼一般无明显症状,偶有声嘶或发音易感疲倦,或剧烈活动时有呼吸不畅感。
诊断:仅依靠症状不能作出诊断,行喉镜检查可明确。新生儿和婴幼儿喉蹼必须用直接喉镜或纤维喉镜检查才能作出诊断。
鉴别诊断:婴幼儿先天性喉蹼应与其他先天性喉发育异常鉴别,直接喉镜检查有助于区别。较大儿童或成人喉蹼应鉴别是先天性还是后天性。继发性喉蹼多由白喉、狼疮、喉软骨膜炎或喉外伤、喉手术等引起。我国尚有学者报道继发性喉结核引起喉蹼。对原发病诊断清楚、准确,在原发病治愈后仍有声嘶等症状,应常规行纤维喉镜检查。
治疗:婴幼儿喉蹼治疗效果好,而且早期治疗对喉腔正常发育有益,并可减少呼吸道感染。此种患儿喉蹼可在直接喉镜下剪开,或用鳄鱼钳撑开,或以支气管镜将其穿破。喉闭锁患儿应立即在直接喉镜下插入支气管镜将隔膜穿破,吸出气管、支气管分泌物。较大儿童或成人喉蹼多发生纤维化,治疗不易成功,易于复发。可在喉显微镜下切除或激光切除喉蹼。也可喉裂开切除喉蹼。为防止粘连,可取下唇粘膜移植于声带两侧之粘膜缺损区。
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