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- 闫长祥主任医师 教授
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首都医科大学三博脑科医院
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- 下丘脑错构瘤
- 作者:闫长祥|发布时间:2012-09-06|浏览量:425次
下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤,主要见于儿童及婴幼儿,临床上极为罕见,有性早熟,痴笑。
发病原因北京三博脑科医院神经外科闫长祥
神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。
下丘脑错构瘤表现为灰结节处异位的“脑组织”,病理切片可见错构瘤由分化良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构成,星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间,其中纤维结缔组织和血管结构并不明显。电镜显示在神经元核周有大小不同的类圆形的小体,突起内含无数小泡及微管,可见突触结构,偶见有髓鞘轴突,其末端有大量高密度的分泌颗粒,有人用免疫组化的方法证实内含有GnRH分泌颗粒,说明下丘脑错构瘤具有一定的神经内分泌功能。神经元密集和突触的众多,提示此部位的神经元功能极为活跃,与周围边缘系统的联系较广泛,可能与间脑癫痫有关。
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