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- 闫长祥主任医师 教授
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- 脑干海绵状血管瘤
- 作者:闫长祥|发布时间:2012-12-07|浏览量:814次
脑干海绵状血管瘤 (BCM)是一种先天性血管异常,病变直径平均约1.5~2.0 cm。大体呈分叶状或“桑葚状”。光镜下由许多窦状扩张的血管腔组成,管壁只有内皮细胞,缺乏弹力纤维和平滑肌,因而血管脆性很大。一般情况下,扩张的血管之间不夹杂正常脑实质。北京三博脑科医院神经外科闫长祥
通过电镜及免疫组化研究人们发现:海绵状血管瘤血管腔周围缺乏血管外膜细胞和星形细胞突起的包绕,基膜嵌在致密的胶原纤维基质中。除此之外,内皮细胞之间的紧密连接不完整,细胞间空隙较大。推测正是由于缺乏了这些正常血管的重要结构,造成了海绵状血管瘤血-脑屏障的不完善,导致血细胞慢性渗出,病变周围含铁血黄色沉积,以及血管腔内血栓形成。
BCM常与毛细血管扩张症及静脉畸形并存。Porter等报道手术切除86例BCM,病变周围均存在畸形静脉;部分术前MR示“水母头样”改变。对畸形静脉的处理意见不一,Mathiesen等认为:畸形静脉担负着脑干重要结构的引流,因而切除畸形血管团时,应该尽量避免损伤畸形静脉主干,以免引发不可逆的静脉性脑干梗死。而Porter等认为:静脉畸形在BCM的发生以及复发中均扮演了重要角色。
2.临床表现
BCM临床多表现为原有头痛、眩晕、恶心、呕吐症状突然加重或已消失的症状再次出现,只有少部分呈逐渐加重趋势。由于这种复发-缓解的病情变化模式,部分病人被误诊为多发性硬化或脑梗死]。与幕上海绵状血管瘤常表现为癫发作不同,BCM鲜有性发作的报道。
偏瘫及偏身感觉障碍、脑神经损伤及共济失调是最常见的三大体征。病变位于脑干的头尾侧或腹背侧时,会出现相对特异性的临床表现,如病变在中脑,则颅内压增高明显,还会出现红核震颤、不自主发笑、发作性意识障碍等中脑所特有的表现;病变位于脑桥,部分病人会出现同向凝视障碍;而延髓病变者,顽固性呃逆、吞咽困难具有相对特异性。
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