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- 闫长祥主任医师 教授
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- 儿童室管膜瘤的生物学特性
- 作者:闫长祥|发布时间:2012-10-19|浏览量:606次
室管膜瘤起源于脑室系统室管膜细胞及其下的胶质上皮细胞 占颅内肿瘤 1.2-3.5%,占成人脑肿瘤的不到3%,但占儿童颅内肿瘤的 8%-10%。室管膜瘤在所有儿童中枢神经系统肿瘤的发病率中位居第三 。
94%的儿童室管膜瘤起源于颅内 其中 23% 位于幕下1/3位于幕上。而在成人中75%的室管膜瘤起源于椎管内,椎管内室管膜瘤的发生率在儿童不到10% 其中髓内室管膜瘤的发生率更低,不到3% 粘液乳头型室管膜瘤占脊髓室管膜瘤的7%, 而且几乎都无一例外的生长在马尾区域 尤其在终丝内。北京三博脑科医院神经外科闫长祥
肿瘤的临床表现和其生长部位 大小 局限程度 年龄以及是否有软脑膜转移密切相关 室管膜瘤呈局灶性生长,生长相对缓慢 生长方式呈膨胀性而并非侵袭性 与脑室系统和中央管关系密切 其生物学特性类似低分级的星形细胞瘤。 在临床上所谓的 “哑区 ”可以体积相当大时才被发现, 例如侧脑室 四脑室 额叶和在颅缝未闭的婴幼儿。
大约60%的儿童幕上室管膜瘤起源于或包含侧脑室和三脑室壁组织 。肿瘤增大后常会阻塞CSF循环通路 引起一系列高颅压症状 包括视乳头水肿 头围增大 昏睡以及头痛呕吐 而其余40%,儿童幕上室管膜瘤发生在近皮层区域, 所以多引起偏瘫及癫痫等症状。
几乎所有的幕下室管膜瘤都起源于四脑室 可以归纳为三个相对固定的位置。(1) 最常见的位置是四室底 大约60%的后颅凹室管膜瘤发生在这个部位,值得注意的是四室底的室管膜瘤大多起自四脑室下角闩部周围的室管膜, 肿瘤生长过程中首先填充四脑室下部 然后钻出后正中孔延伸到颈髓背面 除颅内压增高外患者多表现为斜颈和共济失调。(2)30%的幕下室管膜瘤发生在侧隐窝 肿瘤向四脑室内生长的同时也向CPA生长 包绕和 或 压迫桥脑 ,并向前方斜坡向下延着延髓表面生长 患者多有后组颅神经症状: 包括听力损害 构音不良 吞咽困难以及辨距不良。(3)四室顶是少见的室管膜瘤发生部位 大约占后颅窝室管膜瘤的10%当蚓部受压时可出现共济失调。
脊髓室管膜瘤的表现可以依其发生在髓内或马尾区域而不同 但都缺乏特征性儿童室管膜瘤的平均病程在脊髓 幕下和幕上分别为73个月、 33个月和 11个月, 病程越长的病例预后越好。经治疗的室管膜瘤的总体5年生存率为30-50%。转移方式主要是沿脑脊液播散 播散率低于5%,颅外转移极少见。
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