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- 李学英副主任医师
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医院:
邢台医专第二附属医院
科室:
儿科
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- 作者:李学英|发布时间:2009-07-22|浏览量:1339次
1、病例摘要
病儿,男,6 岁,因咳嗽1天,昏迷1 小时入院。于1天前病儿出现咳嗽,为单声非痉挛性干咳,无犬吠样咳及鸡鸣样回音,无声音嘶哑,于1 小时前病儿(晨起)出现昏迷,两眼发直,呼之不应,口吐白沫,口唇发绀,大汗,无大小便失禁及四肢强直。拟诊1、支气管肺炎,2、昏迷原因待查 收入院。自发病以来,精神差,大小便正常。不伴发热、呕吐、腹泻。邢台医专第二附属医院儿科李学英
病儿于半年前曾有“昏迷”史一次,当时伴有腹痛、呕吐。近3年皮肤色泽变黑,易感乏力,表情淡漠,嗜盐。否认结核、肝炎等传染病史及遗传病史,生长在农村,父母体健。
体格检查: T 35.6℃ R28次/分 P110次/分 BP78/55mmHg 体重23 Kg身高121cm 发育正常,营养中等,浅昏迷,大汗,全身皮肤黝黑,口唇黏膜及指趾端皮肤、外生殖器、皮肤皱褶处色素沉着明显,浅表淋巴结无肿大,头颅无畸形,双眼睑无浮肿,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,耳鼻无异常,牙关紧闭,口吐白沫。唇齿龈黑色素沉着,咽无充血。颈稍抵抗,气管居中,甲状腺不大。胸廓对称,无畸形,双侧呼吸动度一致,双肺呼吸音粗,可闻及干湿性罗音。心前区无隆起,未触及震颤,心率110 次/分,律齐,心音有力,未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛,肝脾未触及,肠鸣音正常存在。脊柱四肢无畸形,各关节活动自如,四肢末梢皮温低,肌力肌张力正常。肛门、外生殖器无畸形,发育正常,膝健反射、提睾反射、腹壁反射均可引出,脑膜刺激征阴性,双侧巴氏征阴性。
入院诊断⑴ 昏迷原因待查 ⑵支气管肺炎
2、第一次查房:入院5分钟
住院医师:汇报病历如上。患儿病史有以下特点;①6岁男性病儿。②以咳嗽昏迷为主要特点,既往有“昏迷”病史。③体格检查:BP78/55mmHg浅昏迷,大汗,牙关紧闭,口吐白沫,全身皮肤黝黑,口唇黏膜及指趾端皮肤、外生殖器、皮肤皱褶处色素沉着明显。双肺可闻及干湿性罗音,四肢末梢皮温低。④实验室检查无。患儿病情重,怎样为其诊断治疗以及该做哪些检查,请老师指导。
主治医师:患儿有咳嗽,查双肺可闻及干湿性罗音,肺部感染存在,但应注意昏迷所致肺部痰鸣音。
对于一个昏迷患儿,其诊断过程主要取决于简要的病史询问以及紧急的监测与检查,询问昏迷病人的病史对疾病的诊断非常有力,良好的病史采集常能为诊断提供重要的线索,甚至可获得正确的诊断。询问病史应着重于以下几方面:①昏迷的发生形式,了解本次昏迷发生的缓急、时间持续长短及其演变。②昏迷前伴发症如有无发热、抽搐、偏瘫、精神错乱、大汗等。③过去病史。体格检查包括一般检查和神经系统检查,一般检查中皮肤黏膜检查很重要,如头面部皮肤损伤支持头颅外伤,唇及甲床紫绀多为肺性脑病、缺氧性脑病,樱桃色提示一氧化碳中毒,面色苍白象征内出血、贫血、休克,面红考虑流行性出血热、酒精中毒、颠茄类中毒,皮肤过度出汗提示低血糖、休克,皮肤干燥提示 酮症酸中毒 、尿毒症,皮肤黏膜有色素沉着应想到内分泌或代谢性疾病。常规神经系统检查对昏迷病人的诊断不可缺少,检查应重视以下几方面:眼部检查、脑神经检查、脑膜刺激征、运动检查、反射检查。
结合本患儿 ①晨起发病,起病急,伴大汗,无发热、抽搐、偏瘫。②既往有‘昏迷’病史,近3年皮肤色泽变黑,易感乏力,表情淡漠,嗜盐。③查体:T35℃ BP78/55mmHg 浅昏迷,全身皮肤黝黑,口唇黏膜及指趾端皮肤、外生殖器、皮肤皱褶处色素沉着明显,皮肤潮湿,两肺可闻及干湿性罗音,心腹未见异常,脑膜刺激征阴性。应着重考虑低血糖而且可能与内分泌疾病有关引起的昏迷,同时颅内疾患不能除外。应急查血糖、电解质系列,进一步查血尿便常规、胸片、心电图、头CT、脑脊液、脑电图等。
3、第二次查房:(住院第2天)
住院医师:入院后查血糖2.3mmol/L,K3.47mmol/L Na 132.72mmol/l CL 96.45mmol/L nCa1.35mmol/L CO2CP 19.6mmol/L 立即给予25%葡萄糖20mL静推,十分钟后患儿清醒,诉饥饿,乏力。给予糖盐抗生素等静点,高糖有盐食物口服。2小时后查血糖3.9mmol/L BP90/62mmHg。血常规:Hb96g/L Rbc4.49×109 WBC9.4×109/L G52.7% L37.5%. 尿、便常正常。肝功能正常,胰、双肾、肾上腺B超正常。头CT正常。胸片正常,心电图正常、脑电图正常,家属拒绝查脑脊液。请上级医师分析低血糖原因。
主治医师:引起低血糖应与以下疾病鉴别:
⑴酮症性低血糖:为儿童最常见病,病史中有进食少或晚餐未进食,次日晨难以唤醒或发作性惊厥,3-5岁发病,一般至8-9岁自然缓解,有酮血症及酮尿症,在低血糖不发作间期应常测尿酮体。应予考虑。反复查尿酮体。
⑵高胰岛素血症:有低血糖,多由胰岛细胞瘤引起。B超可帮助诊断。本患儿胰腺B超正常,可除外。
⑶甲状腺功能低下:甲低除低血糖外,可有纳呆、黏液性水肿、心率缓慢、智力低下等。可除外。
⑷肾上腺皮质功能低下:可有纳呆、乏力、皮肤黏膜色素沉着。常有低血糖。应予考虑此病。
⑸突脐巨舌巨大内脏综合症:有低血糖,舌大,内脏大,耳廓常有切迹。可排除此病。
主任医师:此患儿有低血糖、乏力、同时全身皮肤黝黑,口唇黏膜及指趾端皮肤、外生殖器、皮肤皱褶处色素沉着明显,虽然无明显的低钠、低氯、高钾,.考虑肾上腺皮质功能低下可能性大。感染可能为其病情加重的诱因。此患儿低血糖、低血压在静推糖、静点糖盐后很快纠正,否则应给予激素治疗。现应进一步查尿17-KS和17-OHCS、血COR、ACTH。自身免疫抗体。尽快明确诊断,正规治疗。
4、第三次查房:(第5天)
住院医师:患儿目前精神好,饮食、睡眠正常,查体:T36.5℃ BP94/65mmHg心肺腹(?)。皮肤黏膜同前。第3天查尿17-KS1.1mg/24h 17-OHCS 6.5mg/24h,血COR<27.59nmol/L ACTH1250pg/mL (早8点) COR<27.59nmol/L ACTH1109pg/mL(下午4点), 自身免疫抗体均阴性。
主治医师:结合查体、实验室检查结果诊断为:肾上腺皮质功能低下明确。此病较少见,请主任给我们讲解有关该病的知识。
主任医师:肾上腺皮质功能减低症分为急性和慢性。慢性是由不同病因造成肾上腺皮质损害引起的肾上腺皮质激素分泌不足。如自身免疫因素、肾上腺出血、感染等引起。本病可散发或呈家族性,可发生于任何年龄,但以儿童多见,本病早期症状隐匿,起病缓慢,贫血、乏力、疲劳、淡漠、头晕、厌食、恶心、呕吐体重减轻、腹痛为其常见症状,常有低血压、低血糖发作。皮肤黏膜色素沉着为突出症状,以口腔黏膜、牙龈、乳晕、外生殖器、指关节、掌纹等皮肤皱褶部位,易磨擦部位及生理性色素沉着部位明显,若有瘀疤色素沉着更明显。血常规淋巴及嗜酸性细胞相对增多,正细胞性贫血,血清钠、氯低,血清钾高,空腹血糖低。X线胸片可见心脏缩小,肾上腺钙化。血皮质醇水平低下,昼夜节律消失,血ACTH水平显著升高。ACTH刺激试验皮质醇反应低下。处理补充皮质激素。首选氢化可的松每日15-20mg/m2 体表面积分三次口服,待症状控制后可减为10-15mg/m2体表面积,长期维持。有感染、劳累时应将氢化可的松剂量增加2-3倍,持续数日,若高热、大量出汗、呕吐、腹泻,可给醋酸可的松25-50mg肌肉注射,并补给氯化钠口服,每日1-3g。必要时可用DOCA1-3mg肌肉注射,以防止发生肾上腺危象。急性肾上腺皮质功能减低又称肾上腺危象,是由于肾上腺出血、严重感染导致皮质激素绝对或相对不足,表现为循环衰竭、休克、胃肠功能紊乱、惊厥、昏迷。应给予积极对症处理,主要是补液及应用皮质醇。如因感染诱发应给予足量、有效抗生素控制感染。
本例诊断已明确,应坚持长期激素替代治疗,尽可能以小剂量皮质激素控制症状,遇到应激情况增加激素用量的治疗原则。具体实施可按上述方法治疗,治疗过程中需观察病情变化与疗效。
最后诊断:
肾上腺皮质功能低下。
5、后记
患儿入院第4日开始激素替代疗法,因无肾上腺危象故给予氢化可的松50mg静点5日后改为强的松5mg日3次并给予支持治疗,后减量至强的松5mg日2次维持,住院16天带药好转出院。出院20天出现腹痛、呕吐,加大激素用量,2 天好转。
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