新生儿听力筛查与言语康复

新生儿听力筛查与言语康复

黄丽? 北京市耳鼻咽喉科研究所 首都医科大学附属北京同仁医院

一、 新生儿听力普遍筛查定义

    新生儿听力普遍筛查的英文名称为Universal Newborn Hearing Screening，简写为UNHS。他是指运用电生理学检测技术对所有住院期间的新生儿进行普遍的听力筛查。 在1951年，美国慢性病委员会已经提出：“通过快速的检验、检查或者其他的措施，将可能有病但表面上健康的人，同那些可能无病的人区分出来。筛查试验不是诊断试验，仅是一种初步的检查，对筛查试验阳性或可疑阳性者，必须进一步进行确诊，以便对确诊病人采取必要的治疗措施。”所以，筛查只是一个很初步的检查，筛查如果是没有通过，不一定代表一定是有听力的问题。这是我们需要明确的一点。筛查出来可能有问题的新生儿，进行确诊，确诊以后才可能对其下诊断。所以筛查和确诊是两个不同程序，其概念是不一样的。 听力筛查实际上是一个系统化的社会工程，筛查干预就是初步的筛查、诊断还有干预，它是一项不可分割的一项系统工程。所以需要很多学科人员参与这项工作，包括围产医学、儿童保健学科、听力学、耳鼻咽喉科、应用电子工学、儿科、心理学、社会学科和教育学等等多学科的合作才能真正地完成这项工作。邢台医专第二附属医院儿科李学英

    二、新生儿听力筛查流程简介

  （一）我国新生儿听力筛查流程 我国新生儿听力筛查的流程可以归纳为以下几项。第一项叫初级筛查，初级筛查一般来说都是在产科，还有一些在儿童保健科。初级筛查一般时间是在3~6天，运用耳声发射OAE进行筛查。筛查通过了以后，北京的社区每年都会有一次筛查，其中1岁以前时，8个月、4个月还会有中间筛查，就保证孩子听力有问题能够早期发现。初级筛查没有通过的的孩子一般是在1个月或者42天的时候到当地的产科或者儿保科进行复筛，复筛通过了进入到社区，如果复筛没有通过就进入听力学诊断，就是在三个月内要转诊到听力的诊断机构进行确诊。确诊的结果有可能听力是正常的，有可能听力是有问题。如确诊听力有障碍，应该是在六个月之内进行早期的干预。在社区也是一样，如果有问题也会送来确诊，确诊有问题然后进行干预，这是总体的一个流程。

  （二）北京市新生儿听力筛查诊断工作的原则北京市0~6岁儿童听力筛查诊断工作的原则是：普遍的原则，所有出生和生活在北京地区的0-6岁儿童都应该享受这个权利；在知情同意原则下，家长被告知自愿地接受这个检查；分级原则指筛查机构、诊断机构和治疗康复机构是不同的。它的规范从机构、人员、设备、技术操作和报告程序上面都各有分工。

  （三）日本新生儿听力筛查模式日本新生儿听力筛查模式。对于正常出生的新生儿，一级筛查就在产科，一般是采用自动贴近脑干反应，也就是AABR来进行。没有通过的需要进行二级筛查，也就是用AABR或者是诊断性的AABR进行筛查，通过以后回到保健所。保健所有一岁半或者三岁的常规体检。如在这些时间被发现筛查没通过，则进行AABR的详细的筛查，后面与我国的流程是一样的。日本对于高危的新生儿（高危是指有高危因素，比如黄疸、窒息、有耳聋家族史）初筛也是采用AABR，不管是否通过，当新生儿出院时都会进行诊断性的AABR检查，这是与我国不一样的地方。诊断性的AABR检查有波形可以看到，自动AABR没有波形，只是有显示“pass”或者是“refer”（即通过或未通过），进行诊断性AABR检查使新生儿的资料保存得比较好。对于高危新生儿来说，有一种迟发性或者是进行性听力障碍，也就是说高危新生儿发生迟发性聋或者是进行性聋的可能性大于正常新生儿，所以当其出院的时候听力是否正常有一个很详细资料记录的话对于以后的发展是一个非常重要的证据，如果以后发现耳聋了，则属于迟发性的，而不是说没有筛查出来，使得在今后的工作里能够更好地与家长做一些沟通和交流。

    三、新生儿听力筛查及其注意事项

  （一）初筛阶段

    1、初筛阶段的准备工作在初筛时，要有几个准备：人员、设备、测试环境、各种表格以及宣传工作。人员经过专业培训，有一定临床工作经验的医务人员；设备经过正规校准，技术参数和质量符合国家规定的听力筛查设备，如耳声发射或者是自动贴近脑干反应；测试环境要选择噪声小，不影响测试的安静房间，背景噪声应该是＜40-50dB(A)，根据情况配置诊察床，一般是避免电梯间的旁边、锅炉房的旁边，马路边的这样一些房间；各种表格，如新生儿听力筛查的资料登记表、测试记录表、筛查的复查通知单、补查通知单、转诊通知单以及筛查数据统计表。在北京有几个表是统一的。宣传工作是必不可少的一项工作。宣传板和宣传册的制作，目的是让新生儿的父母更多地了解新生儿听力筛查的意义和重要性，在北京妇产医院，还有海淀妇幼保健院以及上地医院，整体初筛覆盖率都能够达到95%以上，这说明家长已经很了解、能接受这样一项筛查。另外，宣传工作中对本单位的医务人员普及新生儿听力筛查知识也是非常关键的。

    2、初筛时的注意事项要注意时间、小孩的状态、清洁、探头清理和保护、操作手法和技巧以及结果的判断和表述等方面都应该要注意。首先要检查一下新生儿的耳部有无畸形，适当清理外耳道的羊水和耵聍，使筛查能够很顺利地进行。仪器和探头是事先准备好的，每个孩子刚出生的时候大同小异，但不能把成人的探头拿来给小孩使用，这是一个原则。测试探头放置的位置是否合适，就是说插入外耳道脱出来了，做的时候信号就不能引出来，而如果探头的方向对着耳道壁，那么也使信号不能传进去，影响测试的结果。其次，刺激声的强度是否合适，应有前期的准备，测试的时候一般是在孩子自然睡眠的状态下，如果小孩动得比较多，摸摸他的头，让他安静下来。在测试过程中，应该注意的是小孩有没有呼吸音过重、过粗，检查一下鼻子，如果是鼻子有东西堵，应该掏出来，使呼吸通畅。因为呼吸音重使检测时背景噪声过大。小孩在测试时的位置选择也很关键。一般来说，测试的时候被测试耳是朝上的，可以轻轻地将耳廓向后下方牵拉使外耳道变直，才将探头轻轻放进去。也可以将小孩抱在怀里慢慢地托着他的头把探头放到外耳道。测试中的卫生问题一定要强调，为了预防交叉感染，在测试婴儿前一定要洗手，最好使用一次性耳塞。在测试同一个孩子的时候，如果没有可疑感染，两耳可以同用一个耳塞。如果没有条件使用一次性耳塞，可以一个人用一个耳塞，集中消毒以后再备用。

    3、初筛对象 对所有住院期间的新生儿包括正常出生的、高危出生的，住院期间出生48小时以后是测试的有利时间。有关的调查表明，出生后72小时也就是三天的时候，小孩筛查的通过率基本上都可以达到95%以上。但是对于高危的孩子，比如黄疸、窒息，特别是有生命危险的孩子，一般是在病情稳定后出院前进行测试。

    4、初筛技术手段耳声发射，即OAE。OAE是一种产生于耳蜗经过听鼓链及鼓膜释放穿越到外耳道的音频能量。声音进去以后首先是通过中耳被记录，然后在耳蜗被记录，所以外耳、中耳和耳蜗的几个部位都可以影响到OAE的结果。耳声发射有很多特点，快、准、无创，还有灵敏、客观、重复性好。另外一种仪器叫AABR。AABR的结果判断，如果能量反应得很好则显示一个PASS的结果，即通过，如果AABR的反应不好则显示一个REFER。AABR和ABR不同的地方是前者没有波形的显示，只可以看到最后的结果。还有一些研究单位还同时使用了声道康测试，这个用的不是太多。在社区都是采用行为测听的方法从一岁到六岁进行测试。

  （二）复筛如果住院没有进行筛查的，一般需要发一个《补查通知单》，通知家长在什么时间到什么地点进行筛查。还有一些电话，让家长有一个咨询的机会，提醒家长去补查。如果新生儿听力筛查通过了，发一个检测报告，用通过、未通过来表示。没有通过的，说明小孩需要去做进一步的确诊，或者是需要进行复筛，这是一个提示。对于需要复筛者，发一个复查的通知单，通知在一个月或者42天的时候到分娩的产科进行复筛。进入复筛的一般是初筛没有通过、或住院期间漏筛、或怀疑有渐进性听力损伤高危因素的（包括：有耳聋家族史、黄疸、窒息、早产、用过一些抗菌素、肺部感染、呼吸困难）。复筛的测试项目还同初筛项目。

  （三）诊断程序 1、进入诊断程序的对象如果复筛不能通过，一般都需要进入诊断程序进行详细的听力确认。对于以下几种情况应转诊进行诊断。1、新生儿听力筛查初筛和复筛均未通过者；2、在急重病房住院,出院后怀疑有听损伤；3、新生儿期有高危因素,但婴幼儿期也怀疑有听损伤的；4、体检的时候怀疑有听损伤者；5、门诊就诊,言语发育迟缓,怀疑听力障碍的；6、基层医院怀疑听力障碍的,或者基层医院检测设备不完善、不能做的。转诊确认之前一定要注意几个方面的问题。确认诊断的过程需要给孩子口服镇静安眠?物，而一般复筛都是设定在一个月或者42天，这个月龄的孩子一般不容易喂药，所以一般建议孩子两个多月至三个月的时候进行听力诊断。 2、小儿听力损失评估

  （1）评估内容儿童听力言语评估目的主要是评估整个听觉系统的完整性和敏感性。对于整个听觉传导通路，从外耳道、鼓膜、听鼓链、耳蜗、听神经、脑干到听觉中枢，即听皮质，这样一个通路都要进行评估。如果听力有问题，还要确定听力损失的程度、性质以及听力曲线。因为孩子处在一个发育阶段，所以在确定听力损失的过程中，还要了解孩子听觉言语发育以及智力、心理发育情况。如此，才能够预测今后的言语发育的状况，同时提出有效的治疗、干预和康复的措施，为小孩今后做一个很好的指导。

  （2）评估方法该阶段对测试环境的要求是比较高的，一般在背景噪声低于20~30dB（A）隔声隔电的屏蔽室里面进行。检查主要分为两个阶段。第一阶段,常规的耳鼻喉科检查，检查外耳道是否通畅，鼓膜是否穿孔。第二阶段，客观的听力检查。客观的听力检查主要包括几个部分：声导抗和镫骨肌反射，也就是声反射，主要是检测外耳、中耳、以及神经反射的通路；耳蜗的功能评估多数要选用耳声发射；整个听觉听传导通路包括从外耳到脑干，比较常用的评估听力损失程度的有AABR，贴近脑干反应的，也就是ABR,还有40Hz听觉相关定位以及多频稳态反应，这几项主要是评估听力损失的程度的；孩子有一个心理过程，心理物理量的过程，特别是听觉皮质反应的情况，所以要结合行为测听，还有言语测试，以及听觉言语评估，因为这几项检查需要小孩配合，所以年龄不同所选择的方法也是不一样的。客观听力反映的是听反应阈，而行为测听所反映出来叫听阈，两种方法是必不可少的，应该结合起来运用。 耳声发射探头是放在外耳道，在外耳道发出一种声音，通过鼓膜、听鼓链到达耳蜗，耳蜗受到刺激以后可以诱发出来一种声音，在外耳道被记录到。所以当耳声发射没有通过时，这个通路的哪个部位有问题都有可能。而耳声发射进行听力筛查对耳蜗以后的听神经和耳干以及听觉中枢是无法反映的。因此，对于具有高危因素的孩子（特别是呼吸有困难的黄疸、窒息孩子容易出现耳蜗后病变，也就是耳蜗以后听神经的病变），建议使用自动AABR。自动AABR可以反映到听神经。 诊断阶段还需要有些辅助检查，如医学遗传学以及其它的一些检测项目，影像学中的CT、核磁共振，某些抗体的测定，心理智力评估，前庭功能评估以及基因、染色体的检查等等。检查做完以后，需要把结果汇总，最后提出一个干预方案。

  （3）听力损失程度分级根据1997年WHO对听力损失程度分级，按照行为听阈进行分度。以500、1000、2000赫兹测出的值计算平均值，轻度是31~40分贝，中、重和极重度的分度比既往要严格很多。现在81分贝以上是极重度。AABR反映的是高频的听力，就是2000以上的高频听力，所以单纯运用AABR来评估听力是不够确切的，应该是从低中频到高频进行客观的评估。

  （4）听力损失的性质分类外耳道和中耳出现问题叫传导性聋，如中耳积液，或者是中耳听鼓链畸形。内耳神经出现了问题叫感应神经性聋。如果是耳蜗和外中耳都有问题称为混合性聋。总体来讲，听力损失的类型主要有传导性聋、感应神经性聋和混合性聋。

  （四）小儿听力损伤的干预及言语康复

    1、耳鼻喉科干预方式的选择中耳炎，或者是突发性听力下降，可采取药物保守治疗，如果中耳炎保守治疗无效，可以进行鼓膜切开、置管，将中耳的分泌物拍出来。外耳、中耳有畸形，外耳道闭锁，耳廓偏小，可以等待手术。中耳畸形和外耳畸形的手术可以是同步、也可以不同步，双侧耳廓畸形一般在六岁左右可以进行一期手术，如果合并有中耳畸形可以在手在二期手术时进行中耳再造；如果是单侧外中耳畸形，手术年龄可能比较大，大概在十岁、十几岁；对于中重度听力障碍，一般建议佩戴助听器，如果是感觉神经性聋一般佩戴气导助听器，如果是外耳道闭锁这一类传导性聋，建议佩戴骨导助听器。如果听力损失比较重，助听器佩戴以后没有效，可以建议孩子在适当的时候选择人工耳蜗手术。

    2、小儿听力言语康复总体来说，影响婴幼儿听觉言语发育主要有几个大的要素，包括构音器官和听力发育。听力障碍孩子的言语问题主要表现为：词汇量比较少，语句很短，阅读和听说都比较差，特别是交流出现困难，不能够明白对方的话，或者他说出来的话别人听不明白。其中重点是出现交流的困难。小儿听力言语康复要归纳为几点：孩子听不到声音，通过刺激以后首先让他感觉到声音，认识到声音，知道声音是怎么回事。认识声音以后，通过不同的环境刺激让小孩理解到声音和物体真正的意思，理解了以后他才能够表达他的思想感情。