常规听力学检测与蜗后性聋的表现

（今天上午门诊，有家长问我孩子的听力是不是蜗后聋，恰好我前几天应耳外科同行的邀请给全国侧颅底外科学习班讲了一次课，将讲义文字部分黏贴如下。仅供大家参考，不作为任何诊断和处理的依据。也请同行专家和朋友留言指正）北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科张华

 

2010-5-22

 

听力学评估的目的

常用听力学检查

纯音测听 (PTA)/儿童行为测听

言语测听  (speech audiometry)

声导抗 (AI)：226Hz，1000Hz

听觉脑干诱发电位(ABR)：潜伏期，阈值，耳蜗微音电位 ( CM )

多频稳态诱发反应 (ASSR)

40Hz事件相关电位 (40Hz AERP)

耳声发射(OAE)：DPOAE，TEOAE

 

纯音测听

用以测试听敏度的标准化主观行为反应测听

结果反映受试者在安静环境下所能听到的各个频率的最小声音的听力级

分别测试气导和骨导

根据四条曲线的关系做出判断

 

纯音测听---基本条件

符合国家标准的测听室(隔声屏蔽室)

按国家标准校准合格的纯音听力计

训练有素的测试人员

受试者对测试要求的理解程度

建立自己实验室的正常值！

新购进的、使用中的和修理后

的听力测试设备都应当进行校准！

条件不具备时，切勿自行校准，

应送当地有关计量部门！

 

 

小儿行为测听

主观听力测试，测试结果反应听力损失的程度，性质

根据儿童的年龄选择不同的测试方法

测试结果的可靠程度受儿童年龄，智力，听力损失等因素的影响

小儿行为测听的种类

游戏测听 (play audiometry, PA)

通过有趣的游戏教会儿童对刺激声做出明确可靠的反应，适合年龄2.5-6岁

视觉强化测听 (Visual Reinforcement Audiometry ,VRA)

使儿童建立起对刺激声的条件反射，当刺激声出现时将头转向闪光玩具，适合年龄7个月-2.5岁

行为观察测听 (behavioral observation audiometry，BOA)

当刺激声出现时，观察者决定婴幼儿是否出现可察觉的听觉行为改变，适合年龄小于7个月

言语测听

以言语信号作为刺激声进行的听力测试

言语识别阈测试

受试者能正确识别50%测试词（扬扬格词）所需的最低强度

言语识别率测试

某个给声强度下，受试者单音节词/语句的正确识别率

 

听觉脑干诱发电位（ABR）

由听性刺激 (短音)引起的中枢神经系统的生物电反应

客观检测，结果可靠，重复性良好，用于听力的定量、定性、定位诊断

ABR的临床应用指标包括：

波形是否存在、重复性如何、波的阈值、各波的潜伏期及波间期

波形需测试者主观判断，结果受测试者经验影响

 

 

听觉脑干诱发电位起源

听觉脑干诱发电位测试

ABR潜伏期

峰潜伏期：是指从刺激开始至该峰出现所需的时间，通常报告Ⅰ 波、Ⅲ波、Ⅴ 波潜伏期。

峰间潜伏期：即两峰潜伏期之间的差值，通常报告Ⅰ－Ⅲ和Ⅰ－Ⅴ波间期

Ⅰ－Ⅲ波间期的正常值： 2ms

Ⅰ－Ⅴ波间期的正常值： 4ms

 

ABR阈值

ABR阈值正常值：≤30 dB

ABR阈值与高频听阈之差在15－20dB以内

 

 

耳蜗微音电位CM

耳蜗声音感受器模拟  (复制）传入内耳的刺激声信号波形

采用单一相位刺激声，反映耳蜗外毛细胞功能

 

听觉稳态诱发电位（Auditory Stable Steady Response, ASSR）

定量诊断：

频率特异性

最大输出高

客观判断测试结果

婴幼儿听阈评估有优势

用于不能配合行为听力测试的儿童

对于重度聋、高频听力损失更优

 

 

40 Hz-AERP

40Hz相关电位是一种稳态听觉诱发反应，临床用于反映低频范围的听力状况和部分脑干的功能

在成人，与行为听阈相差在10dB以内

受醒觉状态及年龄发育影响

常用的低频刺激声（如500Hz）可以引出40Hz-AERP，能较好地判断低频听力

正常范围＜40dB

 

耳声发射

产生于耳蜗，经听骨链传导引起鼓膜振动，在外耳道记录到的声信号

自发性耳声发射（SOAEs）

诱发性耳声发射

瞬态声诱发耳声发射（TEOAEs）

畸变产物耳声发射    （DPOAEs）

耳声发射与听力的关系

耳蜗外毛细胞的功能

感音神经性聋，听力损失超过40－50dB时，很难检测到耳声发射

中耳传导结构

耳声发射能量很低，很难克服中外耳传导机制障碍带来的阻力

 

耳声发射的临床应用

听力损失的鉴别诊断

耳蜗与蜗后病变的鉴别

AN（听神经病）

听神经瘤

外伤伪聋

 

 

声导抗测试

客观测试，对中耳病变敏感，定性诊断有优势

鼓室声导抗

根据鼓室导抗图，了解中耳功能状态

声反射

是从耳蜗接收声音→低位脑干→面神经的一系列活动的综合反应

 

 

所有这些，还需要

综合判断

定期复查

 

听神经瘤与NF2的听力学特点

AN的关键点

生物学行为－良性，解剖学位置－凶险。

肿瘤的全切率、面神经的功能保留以及术后听力的保留程度很大程度上取决于肿瘤被发现时的分期

为了提高肿瘤的治愈率以及最大限度地提高术后的生活质量，早筛查，早诊断，早治疗是关键

 

目前的诊断方法对比

MRI：当今诊断桥小脑角肿瘤的金标准，但费用高，耗时长，对设备要求很高...结合我国实际国情，MRI并不适合作为筛查的手段，且MRI不能实现受累神经的定位。

听力学检查：以其费用低廉并且操作简便，安全无创而具备了用于早期筛查听神经瘤的可能，适合国情，但敏感度较低

 

临床实际应用的检查

临床症状

 

一般听力检查：纯音测听，声导抗之声反射

听生理检查：ABR，耳蜗电图，OAEs，等

言语测听

前庭功能检查

面神经检查

影像学检查

 

纯音测听

高频陡降型听力曲线居多

镫骨肌反射及声反射衰减

 

言语测听

常规言语测听包括SRT和WRS

典型识别-强度函数为低矮或回跌型

相对于纯音，言语刺激声的频率要丰富得多，有利于更大范围的神经纤维的观测

作为决定术式的重要标准之一：

最大言语识别率>50％且PTA<50dBHL(双50法则)原则上应考虑保听

 

ABR

各波引不出

各波潜伏期及波间期延长

各波幅值下降

 

40Hz稳态诱发电位

40HzAERP的瘤耳引出率要远高于短声ABR

 

前庭功能检查

肿瘤绝大多数原发于前庭神经施万细胞

冷热试验监测

眼震电图

前庭诱发肌源电位(IVN功能)

耳蜗电图及DPOAE

微音器电位（CM）：反映毛细胞功能，在听神经瘤的患者可以观测内听道终末动脉是否被压闭

DPOAE反映外毛细胞功能水平，意义同上

听神经复合动作电位（AP）：以N1波联合ABR，加强Ⅰ波的辨析，利于后续判断

 

小结

无明显原因单侧进行性听力下降、 突聋、 眩晕及持续耳鸣

→行纯音测听、 声导抗、 冷热试验，如有纯音听力图曲线为高频陡降型或听力损失严重、 镫骨肌反射试验异常、 前庭功能低下等

→行ABR /OAE/言语测听检查，筛选出提示蜗后病变者

→行MRI检查

 

听神经病（中枢性低频感音神经性聋）

听力下降多为双侧同时发生，具有对称性，并呈渐进性加重

纯音听力图显示以低频损失为主的感音神经性听力下降

严重的语言听力障碍，表现为言语接受阈升高、言语辨别率下降，与纯音测听严重不符

听觉脑干诱发电位引不出或明显高于主观听阈

OAE 反应幅值较正常耳明显加大，并不能为对侧声刺激所抑制

自发性耳声发射的检出率明显高于听力正常组，且数目较多

 

 

 

多谢，请指正