浅谈大前庭导水管综合征

                                                           张华，李文君

    今天门诊来了一位14岁的患者，在玩完过山车后忽然觉得听力下降的，来医院检查，被确诊为大前庭水管综合症。这个中学生自幼因为听力不好使用助听器，而且经常参加剧烈体育活动。此次是被我们首先诊断出病因，经过一个月的治疗，听力恢复到原来的水平。北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科张华

    这位同学有两大幸事：1）这么多年没有虽然没有诊断清楚，直到这么大了才发生第一次听力下降（一般情况下学龄前常常多次听力下降）；2）发病后及时治疗，并回复原状。但这只是个案，我们不能因此放松警惕。

    大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome, LVAS) 是一种越来越被广泛认识的临床常见的隐性遗传性非综合征型听力障碍性疾病。其主要表现为出生后出现波动性听力下降。主要患者群是处于成长发育期的儿童青少年。

【病因】由于该病发病机制复杂,早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法,所以暂时无法清楚解释其发病原因。可能的因素有：

① 家族遗传。

② 孕期感染。

③ 耳毒性药物等。

【临床表现】  LVAS多在幼年发病,主要表现为双侧不对称性听力损失, 听力损失以进行性、波动性为特点,其波动性常与头部外伤、感冒有关,可伴有或不伴有眩晕。

【诊断】　除询问病史、临床症状及听力学检查外, LVAS 的诊断主要依靠颞骨高分辨率CT和MRI扫描。

【治疗】  ⑴ 对有残余听力者应适时配戴助听器, 帮助患儿维持良好的听觉条件。当听力出现波动性改变时, 一定要先积极治疗，并及时调整助听器的输出功率。治疗期间，建议暂时不使用助听器。但由于该种病情会随时恶化，则此类患者应随时准备进行人工耳蜗植入术。因为听力一旦不恢复，言语能力随时会变差，尤其是学龄前儿童。

⑵ 对于极重度聋的LVAS患者,助听器使用无效时应及时考虑人工耳蜗植入。

【预防】  LVAS确诊后,要告诫患者及家长以下事项：

②  定期检查听力，养成良好的听力随访习惯，出现听力问题及时就诊。

②  避免头部受到外伤，即使是轻微的碰撞。

③  不宜参加剧烈体育运动,如坐过山车，蹦极等。

④  勿用耳毒性药物。

⑤  避免接触强噪声,

⑥  预防感冒、注意患儿的情绪控制、减少擤鼻等容易产生压力的动作。