神经性肌强直

　　神经性肌强直（neuromyotonia），也称为Isaacs'syndrome，艾萨克斯综合征，是一种罕见的，由周围神经病变引起的自发性连续性肌肉活动的疾病。
　　1、病因 神经性肌强直的病因可分为先天性与后天获得性，其中以后者更为多见。先天性神经性肌强直目前多认为该疾病与KCNA1基因编码的电压门控试钾离子通道异常有关。后天获得性神经性肌强直是由产生了针对自身神经肌肉接头的Anti-VGKCb自身抗体所致，同样影响了钾离子通道的正常功能。
　　2、临床表现 神经性肌强直的主要表现为受累肌肉出现肌僵硬、痉挛、颤搐、无力和肌弛缓延迟,肌电图检出自发性持续性的运动单位放电活动。在休息状态下仍表现活跃的运动神经元电位，通常只有神经性肌强直和stiff-man综合征。神经性肌强直所表现的病变部位可以是局部或全身，通常会影响面部和四肢，睡眠、神经阻滞、麻醉等手段无法阻止肌肉僵直，其中肌电图检查是较为重要的检查手段。
　　3、治疗 目前尚没有针对该疾病的病因治疗，针对此疾病的治疗多是以缓解症状为主，其中抗癫痫药物效果较好，需注意的是安定对本病治疗无效。