Wernicke脑病

Wernicke脑病的临床、影像学及病理特点
Wemicke脑病是维生素B1缺乏所致的营养缺乏性疾病。临床以“眼肌瘫痪、共济失调、精神及意识障碍” 三联症为主要表现，临床上多数患者仅表现出三联症中的1或2种，甚至没有，精神、意识障碍一般出现在病程的晚期，恢复期可出现虚构现象，即所谓的Korsakoff综合，眩晕 恶心和呕吐一般出病程的早期，同时可伴有眼球震颤，以水平震颤居多，有时可有有严重的周围神经病，肌电图提示以周围神经轴索变性为主。Wernicke脑病有特异性的治疗方法，早期治疗眼肌瘫痪及意识障碍等症状可迅速得到改善，但记忆障碍、共济失调和周围神经病变可能需要相当长的时间恢复，甚至不能完全恢复；延误治疗可能危及患者生命。研究 发现Wernicke脑病的MRI表现颇具特征性，为第三、四脑室及中脑导水管周围灰质出现对称性的长T 、长T 异常信号，在Flair相因可以排除脑脊液的干扰表现为清晰的高信号病灶。病理上乳头体改变为Wernicke脑病最具特征性的表现，出现率达100％。MRI增强扫描可能有助于Wernicke脑病的诊断。Wernicke脑病MRI还可出现皮质受累的表现，可能因为乳头体、丘脑内侧核群和海马结构间功能密切相关，而穹隆是海马与乳头体问的联系纤维，在乳头体和丘脑内侧核群发生病变的情况下继发的改变。有报道常规的MRI扫描(包括T1、T2、Flair相)诊Wernicke脑病的敏感性是53％ ，特异性是93％。所以，MRI阴性不能排除Wernicke脑病。为进一步提高MRI阳性率，有学者认为应用弥散加权相(DWI)在急性期见到相应区域的高信号病灶，并认为可能提早发现病灶。目前尚未发现在T2及Flair相未显示病灶而在DWI上显示，DWI在Wemicke脑病诊断中的作用仍有待于进一步的研究。Wemicke脑病病理学研究显示脑部的受累范围与MRI显示的病灶范围大致相同，表现为受累部位脑组织的充血、水肿和点状出血。镜下最早期的改变为细胞内外的液体积聚，小动静脉及毛细血管扩张伴内皮细胞肿胀及外膜增厚，并可见到点状出血和反应性星形胶质细胞增生，神经元受累相对较轻或不受累。MRI和尸检病理资料的对比研究证实MRI所见长T2高信号的病理基础是由神经毡崩解所致的细胞内外水肿。以后还可以出现血－脑屏障的破坏，可能解释部分患者出现MRI强化反应。DWI上所见的高信号可能是由于细胞毒性脑水肿造成弥散系数降低所致，维生素B1缺乏造成局灶性神经病理改变的机制足多方面的，硫胺是糖代中问过程3个关键酶??转酮醇酶、α－酮戊二酸脱氢酶和丙酮酸脱氢酶复合物的辅酶。转酮醇酶参与调解氧化还原反应的平衡、核酸合成以及维持细胞膜磷脂的完整性。 酮戊二酸脱氢酶活性降低可导致易损部位三磷酸腺苷产生减少、乳酸堆积和神经元的兴奋性毒性作用。这些改变导致细胞内和细胞外的水肿、多形性小胶质细胞的增生，这是Wernicke脑病最早的病理改变，这也与Wernicke脑病的早期治疗反应(数小时内眼肌麻痹的症状可以得到改善)相一致。在亚急性阶段可以出现脱髓鞘和血管的改变，一些病例还可以出现出血性损害；慢性阶段脑实质尤其是丘脑可出现神经元的缺失。Rugilo等的MRS研究证实病灶部位可出现异常乳酸增高峰，活检证实了Wernicke脑病的发病机制。因此，在疑诊Wernicke脑病未补充维生素B1时不能使用葡萄糖，因为可加重维生素B1的耗竭，使病情急剧加重。Wemicke脑病临床表现不典型，缺乏有效的辅助检查手段，相当一部分患者发生于各种相关疾病的晚期，增加了诊断的难度。对于营养缺乏性疾病在摄人不足、需要量增加、或异常丢失等情况下出现相关的症状，尽管症状不典型或诊断依据不足，都可静脉或肌肉注射维生索B1试验治疗。吉林市中心医院神经内科申龙俊