异手综合症(alien hand syndrome，AHS)

      AHS 是由于两侧半球之间的运动区和辅助运动区的失连接造成的。失连接现象则是由于胼胝体病变引起的一组综合征，亦称胼胝体综合征。包括：左侧意向性运动性失用、失写、触觉性命名不能、失读、左陌生手综合征、左侧视觉性命名不能、左侧听觉丧失性失读。目前被绝大多数学者所接受的AHS 定义为 ：一侧上肢或手不自主地、不能控制地、无目的性运动，伴有患者对自己受累肢体的陌生感和拟人格化。主要临床特征为受累的上肢强握行为，摸索行为，手强迫性的操作工具，两只手交互拮抗，冒犯行为(打或拍打自己的面部或身体)，患者经常对其患肢充满敌意，并感到他自己受到患肢的威胁，此外，还有观念运动性和结构性失用，未受累手的镜像运动。Suwanwela 报道1 例胼胝体梗死的患者，双手交叉放在胸前时，他感到他的右手不是自己的手，当他用双手拿一张报纸时左手不自主将报纸推向右侧，当左手插进口袋时，他感到有别人的手在触摸他，有时左手做动作，右手模仿做相似的动作。吉林市中心医院神经内科申龙俊
       根据病理学和影像发现，AHS 患者脑的病变部位分3 种类型：①病变仅累及胼胝体；②病变累及胼胝体和内侧额叶皮质 ；③病变累及脑后部皮质和皮质下区[6]。一般将胼胝体前部、额叶辅助运动区、扣带回前部、前额叶内侧皮质病变引起的AHS(为前型或运动型AHS)，将右大脑后动脉阻塞造成的右侧胼胝体压部、海马、下颞叶、丘脑、顶枕区的病变可引起AHS (为后型或感觉型AHS)。前型AHS 一般出现在非优势手，典型的症状是持续的摸索行为、强迫性操作工具、双手交互拮抗、限制正常肢体的行动。后型AHS 则表现为同侧偏盲，偏身感觉障碍，视觉性共济失调，模仿行为，患者有自己肢体的漂浮感(亦累及非优势手)，常发现自己的患肢有位置的变化，好像有人移动过，肢体的陌生感，自体失认，但较少出现肢体的拮抗。如果说前型AHS 是由于两侧半球之间的运动区和辅助运动区的失连接造成的话，后型AHS 则可能为两侧大脑半球间接的失连接，起源于颞叶内侧面海马和基底节的纤维可到达前扣带回，前扣带回在连接辅助运动区，辅助运动区再反过来经胼胝体与对侧的辅助运动区联系，这一通路上任何部位的损害就好似胼胝体本身的损害。例如内侧边缘系统是负责随意控制行为，内侧边缘系统受累产生注意力下降和受累肢体的陌生感，顶叶病变亦可出现肢体陌生感和视空间感觉的缺陷引起偏侧躯体的失认，偏身忽视等。

        病例：住院号022348，男68 岁，右利手。因左侧肢体无力1 d 入院，既往有高血压，冠心病史。入院后查体：神清，反应迟钝，对答准确。双瞳孔等大、等圆，光反射存在，双眼向右凝视，向左侧联合注视不能。面鼻唇沟对称，示齿口角不偏，伸舌居中。颈软，肌力，右上肢Ⅴ级，右下肢Ⅲ级，左上肢Ⅲ级，左下肢Ⅰ级；肌张力：左侧降低，右侧正常；腱反射：左侧上肢（+）,左下肢（－），右上、下肢（+ +）；Babinsky：左（+），右（－），无感觉障碍。内科查体无异常发现。MRI 示：T1、T2 加权和弥散成像示：①右侧胼胝体压部扣带回、右顶叶急性梗死；②双半卵圆中心、双基底节、左丘脑多发性腔隙性梗死 ；③左侧颞顶枕区陈旧性梗死（图1）。MRA 示：右侧大脑后动脉明显狭窄（图2）。入院后第2 天患者出现消化道应激性溃疡出血。心电图出现室上性心律失常，经治疗病情开始稳定。发病后1 周，肢体肌力有明显好转，但出现右上肢经常有奇怪的、不由自主的动作，左手活动右手“帮忙”，左手和右手之间不协调的“打架”。吃饭时，左手端碗，右手不自主的将左手饭碗中的饭向外扒洒。于是患者生气的说：“他”（指右上肢）总捣乱、不听话。当医生与患者左手握手时，患者右手经常不自主地同时帮忙，左手用力握住检查者的手腕。患者左手不执行医生的口令。