缺氧后肌阵挛的诊断和治疗

                           缺氧后肌阵挛的诊断和治疗

      作者：唐素霞    作者单位：上海市金山区精神卫生中心 精神科，201512 吉林市中心医院神经内科申龙俊

      各种原因导致脑缺氧后均可发生缺氧后肌阵挛（pｏｓｔｈｙｐｏｘｉｃ ｍｙｏｃｌｏｎｕｓ，PHM），如哮喘、窒息等引起的呼吸功能障碍，心肌梗死、心源性休克等所致循环衰竭；脑血管疾病、脑外伤、麻醉意外等导致的脑损伤。急性期患者处于昏迷状态，出现癫痫和（或）肌阵挛。数月后病情可能好转，清醒后发现由于小脑损害，肢体和躯体有共济失调、构音不清。此时可伴有动作性肌阵挛，在肢体静息时无肌阵挛，活动时可诱发出肌阵挛。严重脑缺氧患者尚伴有认知功能障碍。

　　1  临床表现
   
　　肌阵挛是临床上常见的临床症状，主要是源于中枢神经系统的电兴奋所致局部迅速、短暂、簇发的肌肉收缩，时间小于100 ｍｓ。可表现为某一块或一组肌肉的快速主动性收缩或主动肌的肌张力短暂的丧失而出现抽动［1］。而缺氧后肌阵挛是一种症状性肌阵挛，易由外界刺激所诱发，如听觉、触觉、视觉刺激。缺氧后肌阵挛的脑电图始终无癫痫波的发放，肌电图可记录到受累肌肉十分短暂的、爆发性的肌电活动体感诱发电位和视觉诱发电位可记录到波幅明显升高。而肌阵挛性癫痫持续状态临床上可表现被声音、轻抚或牵拉肌肉诱发，发作时脑电图可见到棘波、多棘波、尖波及棘慢复合波、尖慢复合波；有时亦可见到爆发抑制，这往往标志着预后不良［2］。Ｚｉｖｋｏｖｉｃ等［2］曾报道，在特定区域刺激可诱发肌阵挛，如刺激患者三叉神经支配区域时诱发，而刺激其他区域时不能诱发。有时使用控制肌阵挛药物（如卡马西平、苯妥英等）反而触发肌阵挛发作，但机制不清。

　　2  分类
   
　　缺氧后肌阵挛根据起源可分为皮质源性和皮质下源性。皮质源性肌阵挛多典型累及上肢、下肢和面部，可由动作和意念触发，并经常表现为非节律性、刺激敏感性和动作诱发性。皮质下源性是起源于皮层下结构?脑干?脊髓的肌阵挛经常表现为节律性，对刺激非敏感性。有时两者区分比较困难，就一患者可能是皮质源性，也可能是皮质下源性或两者兼而有之［3］。
   
　　根据发生时间缺氧后肌阵挛可分为急性和慢性，缺氧后几小时内迅速发生的，称为急性缺氧后肌阵挛，表现为短暂而快速的面部、肢体和躯干的抽动。在缺氧事件后几天或几个月内缓慢发生的，称为慢性缺氧后肌阵挛，或Ｌａｎｃｅ?Ａｄａｍｓ综合征［2］。
   
　　缺氧后肌阵挛的机制至今尚未明确，可能来自多个部位，如（1）小脑皮质、齿状核、顶盖前区、脑干下部；（2）脊髓；（3）大脑皮层（Witte OW,et al.J Neurol 1988)。

　　3  药物治疗
   
　　Anumantha等［4］的动物实验研究发现色氨酸能激动剂（如5?羟色氨酸）能有效地减轻肌阵挛症状，而且临床上人们已经用5?羟色氨酸治疗Lance?Adams综合征。
   
　　5?羟色氨酸为中枢神经系统内的神经递质5?羟色氨酸的前体。5?羟色氨能神经元含有特异的色氨酸羟化酶，该酶是色氨酸转化为5?羟色氨酸的限速酶，而5?羟色氨酸可以在去甲肾上腺能、多巴胺能及5?羟色氨酸能神经元内非特异性脱羟转化为5?羟色氨（Delean J,et al.Neurol,1976)。5?羟色氨酸主要存在于中脑下部及桥脑上部，而此部位正位于红核?下橄榄核?齿状核三角，因此推测缺氧性肌阵挛可能与该部位的5?羟色氨水平降低有关。原因可能有（1）缺氧致5?羟色氨能神经元减少；（2）缺氧使5?羟色氨能神经元功能下降，如色氨酸羟化酶作用减弱。服用使5?羟色氨酸可能有腹痛腹泻。口服颠茄片腹痛可消失。（Magnussen I,et al.Acta Neurol Scand,1978)。在外周血液中，5?羟色氨酸可以被脱羧酶转化为5?羟色氨，而5?羟色氨不能通过血脑屏障，这是其外周副作用的主要原因之一。卡比多巴为外周脱羧酶抑制剂，可抑制外周的5?羟色氨酸脱羧成为5?羟色氨，从而小剂量的5?羟色氨酸即可产生有效的5?羟色氨脑组织液浓度，降低了外周5?羟色氨的副作用。氟西汀与5?羟色氨酸临床联合治疗缺氧后肌阵挛。其机理可能在于盐酸氟西汀是一种选择性的5?羟色氨再摄取抑制剂，能有效地抑制神经元从突触间隙中摄取5?羟色氨，5?羟色氨酸的补充可以保证间隙中可供实际利用的这种神经递质浓度持续增高，从而促进5?羟色氨的作用。Li和Perry等(J Pharm Pharmacol,1996)在动物实验中的研究结果证实了氟西汀与5?羟色氨酸配伍，5?羟色氨的脑