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- poems综合症
- 作者:申龙俊|发布时间:2010-01-16|浏览量:436次
POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。主要表现为:多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。
临床表现吉林市中心医院神经内科申龙俊
此综合征发病年龄为26~80岁,45岁左右多见,男女之比例为2~3:1[3,4],呈慢性病程,常累及多系统。
1 慢性多发性神经病 见于所有患者,也是最常见的首发症状。往往呈进行性、对称性感觉、运动损害,从四肢远端向近端发展,觉麻木、疼痛、乏力、软弱、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪,腱反射消失。常以感觉受累在先,运动损害在后,颅神经损害较少见[7]。个别患者仅有运动障碍。部分患者脑脊液压力增高,蛋白增高(>0.5g/L),糖、氯化物、细胞数正常,提示蛋白和细胞分离,可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。周围神经活检,可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。
2 脏器肿大 肝脾肿大较常见,分别为62%~82%、39%~62%,其次为弥漫性淋巴结肿大。其他器官也可出现变化,如:肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。
3 内分泌障碍 常影响性腺、甲状腺等。可能由于性腺激素分泌不足致男性阳痿、女性化乳房;女性闭经、痛性乳房增大、溢乳,雌激素增高、泌乳素增高、睾丸酮下降,甲状腺多示机能低下,部分可见甲亢,糖耐量异常,血糖升高,也可见肾上腺皮质功能改变。
4 M蛋白和骨髓异常 75% ~87%患者血中出现M蛋白,多为IgG型,其次为IgA,IgM少见;脑脊液内亦可见M蛋白。M蛋白轻链测定90%以上为λ型,极少为K型。10%的患者尿内有本-周蛋白。骨髓象显示:浆细胞增生,其中50%轻度增生,8.5%呈中度增生,5%呈重度增生,少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生,但可有髓外浆细胞瘤。
5 皮肤改变 常见皮肤色素沉着,以四肢及头面部为主,可以遍及全身,呈棕黑色,乳晕呈黑色;皮肤增厚、变硬、多毛,有皮肤搔痒,部分患者躯干出现血管软疣,直径似米粒-黄豆大小,杵状指、雷诺氏征、指甲变白等。
6 其它 水肿相当多见,常为首发症状,多见于双下肢凹陷性浮肿,也可为全身性,部分患者合并胸腔积液、腹水。另外,低热、多汗、杵状指等症状见于半数以上患者。部分患者骨骼X线检查有孤立性或多灶性骨病,分为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型,以躯干、四肢远端和骨盆受累多见。
诊断、鉴别诊断
目前,国内外对POEMS综合症的诊断尚无一致的标准。Nakanishi1984 年提出本病的基本临床特点及诊断标准。①慢性进行性多发性周围神经病,视乳头水肿,脑脊液蛋白量增加。②肝脾及淋巴结肿大。③皮肤改变:色素沉着,变厚,毛发增多。④内分泌改变:性功能障碍,阳痿,闭经,乳腺增生,合并糖尿病。⑤水肿:肢体水肿,胸腔积液,腹水。⑥异常蛋白血症:出现M蛋白,骨骼损害等。其他可有发热,多汗,杵状指等。实验室检查:血清蛋白电泳可呈现M蛋白,血沉增快,尿内出现本-周蛋白,类风湿因子阳性。以上6条中具备3条以上即可诊断本病。
该综合征累及多个系统,各主症不一定同时出现,在不同时期表现各异,常易误诊、漏诊,需注意与下列疾病鉴别:
①多发性骨髓瘤,本病的首发症状是骨部疼痛,而非多发性周围神经病,其发病年龄较POEMS综合征晚,肝、脾肿大常见,但周围淋巴结肿大较后者少,血沉增快,血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征,X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏,骨硬化少见。合并肾脏损害多见,可有淀粉样变,内分泌改变较POEMS综合征少,骨髓穿刺浆细胞明显增高。
②慢性格林?巴利综合征,主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高,一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍,无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。
③结缔组织病,也可出现多系统损害,但其肌肉损害多为肌源性,血清蛋白电泳不出现M蛋白,血中可测出自身抗体等以鉴别。但有报告硬皮病或系统性红斑疮与POEMS综合症同时存在.
治疗、预后
对于POEMS综合征目前西医尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状,但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗,可使部分症状缓解有试用大剂量IgG 0.2g*kg-1*d-1静滴5d,治疗2例均有效。1992年,Enveoldson等报道1例使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后,各种症状得到改善。
有报道,对某些激素治疗无效者,应用血浆置换术,每次2 500~3 000ml共5次,多发性神经病和皮肤病变可好转。
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