ALS(MND)

简要病历
38岁男性患者，双上肢活动无力、写字费力2月，查体：高级神经功能正常，颅神经未见异常，双手骨间肌、鱼际肌轻度萎缩，前臂和手部肌肉肌力4级，下肢肌力正常，四肢肌张力增高，反射活跃。双侧Babinski(+)。
血常规和生化、免疫检查均未见异常。头颈部MRI如下图
吉林市中心医院神经内科申龙俊
均为T2WI
定位诊断：
1、上运动神经元：四肢肌张力增高，腱反射活跃，病理征阳性。MRI提示：运动皮层、内囊后肢（锥体束）、大脑脚（外侧部分）、脊髓长T2信号。
2、下运动神经元：双手骨间肌、鱼际肌萎缩。ALS常常是从上肢尤其是双手小肌肉萎缩、无力开始的
定性诊断：肌萎缩侧索硬化症。
本病例主要是提供一例典型的ALS影像学改变，临床上多见的为双侧半卵圆中心对称性长T2信号。

       肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；(2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌；(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；(4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3－5年。
渐冻症(MND)目前没有特别有效的治疗方法.