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- 作者:申龙俊|发布时间:2013-06-21|浏览量:6739次
垂体位于颅底碟鞍的垂体窝内,由垂体柄与下丘脑相连,其大小为长1.2cm,宽0.8cm,高0.6cm,重约0.5g,女性稍大于男性,妊娠期更为明显。垂体又分前后两页,前页为腺垂体,后页为神经垂体;垂体前叶分泌多种激素,如促肾上腺皮质激素(acth)、生长激素(gh)、泌(崔)乳激素(prl)、黄体生成激素(lh)、卵泡刺激素(fsh)和促甲状腺激素(tsh)等。垂体后叶主要储存与下丘脑分泌的抗利尿激素(adh)和催产素。吉林市中心医院神经内科申龙俊
临床表现 脑垂体为重要的内分泌器官,内含数种内分泌细胞,分泌多种内分泌激素,如果某一内分泌细胞生长腺瘤,则可发生特殊的临床表现。其详细情况分别叙述如下:
1.不同种类垂体腺瘤的内分泌表现
(1)生长激素细胞腺瘤:早期瘤仅数毫米大小,主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速,甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头变大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病。
(2)催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等,男性女性变者不多。
(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。
(4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成垂体腺瘤,长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。
(5)滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。
(6)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增多。
(7)内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉肿瘤长大,可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。
(8)恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯,致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。
(9)无分泌功能腺瘤: 多见于30~50岁成年人,男性略多于女性,生长缓慢,确诊时肿瘤已较大,压迫及破坏垂体较显著,产生垂体功能低下症状。一般促性腺激素分泌最先受影响,男性表现性欲减退,阳瘘,外生殖器缩小,睾丸及前列腺萎缩,精子量少或缺如,第二性征不显著,皮肤细腻,阴毛呈女性分布;女性有月经紊乱或闭经,乳房、子宫及其附件萎缩、身材矮小、智力减退。次为促甲状腺激素不足,表现为畏寒、少汗、疲劳、乏力、精神萎靡、食欲减退、嗜睡等。最后影响促肾上腺皮质激素,使其分泌不足,主要为氢化可的松分泌减少,易产生低血糖、低钠血症,病人有虚弱无力,厌食、恶性、抵抗力差、血压降低、体重减轻、心音弱、心率快等表现。儿童可因gh分泌减少产生骨骼发育障碍,体格矮小,形成垂体性侏儒症。少数肿瘤压迫垂体后叶或下丘脑,产生尿崩症。
2.视力视野障碍:早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,红视野最先表现出来。以后病变增大,压迫较重,则白视野也受影响,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并且视力也有减退,以致全盲。因为垂体瘤多为良性,初期病变可持续相当时间,待病情严重时,视力视野障碍可突然加剧,如果肿瘤偏于一侧,可致单眼偏盲或失明。
3.其他神经症状和体征:如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。
垂体瘤的临床表现 垂体瘤多发生于20~50岁的青壮年,老年尤其小儿少见,男女发病率大体相等。其临床表现有可能出现如下1种或几种: 1.头痛。 2.视力视野改变(单眼或双眼看东西不清楚,容易撞门框,重者逐渐发展至失明或突然头痛失明) 3.月经紊乱、停经、泌乳(自发的乳房流奶水或触碰乳房后流奶水)、不能怀孕、性欲性能力改变(多为性能力减退)、体毛减少、皮肤改变(变薄) 4.肢端肥大症:手脚、头颅、胸廓及肢体进行性增大,手足掌肥厚,手指增粗,远端呈球形,前额隆起,眼眶、颧骨即下颌明显突出,牙缝增宽,口唇变厚,鼻梁宽而扁平,耳廓变大。
治疗措施
1.手术治疗:主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗。
2.放射治疗:普通放疗对垂体腺瘤有一定效果,只能控制肿瘤发展,有时使肿瘤缩小,致使视力视野有所改进,但是不能根本治愈;唯有头部伽玛刀治疗才是根治垂体瘤。伽玛刀治疗垂体腺瘤,疗效肯定,痛苦少,反应轻,肿瘤在治疗后半年会逐渐缩小,不正常的激素改变会逐渐恢复正常。伽玛刀没有创伤,是较小肿瘤的首选治疗方案。
3.药物治疗:溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱,能刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中 催乳素的作用。服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小,可恢复月经和排卵受孕,也可抑制病理性 溢乳,但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤,停药后可继续增大,症状又复出现。此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状,但药量大,疗效差。
垂体瘤卒中又称垂体卒中视力受损,眼肌麻痹或上睑下垂,瞳孔不等大,恶心呕吐,意识水平改变,精神状态异常,脑膜炎,轻偏瘫和发热等。虽然多数病例是自发性发病,但仍有很多明显的易感因素。关于垂体卒中的发病率,文献道为0.6%~10%,在一组肢端肥大症的病例道中,垂体卒中发生率为3.5%,其中75%~88%自行恢复。另有道称,在接受手术治疗的垂体腺瘤中这一少见并发症的发生率为2%~10%。但是关于垂体卒中的病理生理机制,也有罕见的例外情况,如fukushima[3]曾搜集到6例rathke’s囊肿合并垂体卒中的病例,认为出血来自受压的门静脉或肿瘤囊壁上新生的肉芽组织供血血管。另外,垂体卒中还要与极其罕见的颅咽管瘤瘤内出血相鉴别[4]。
垂体卒中后的结果各种各样,从自然恢复至死亡都有,包括内分泌疾病自发性缓解、垂体功能减退、空蝶鞍形成和鞍背骨折等。那些患内分泌活跃性垂体腺瘤者发生垂体卒中的危险性更大。
1发病原因或促发因素
虽然大多数垂体卒中是自发性的,但仍有道认为有促进因素。
(1) 缺血因素 : 垂体腺瘤生长速度过快 , 瘤体内出现缺血坏死 , 继而发生出血。
(2) 血管因素 : 腺瘤向鞍上扩展时 , 在鞍膈孔处压迫垂体上动脉导致血供障碍、坏死、出血。ct显示瘤体大并嵌入鞍隔 , 发生卒中原因能是供应肿瘤的血管受压后导致肿瘤出血、坏死。
(3) 其他因素 : a 瘤体侵入海绵窦内因用力迸气、咳嗽使海绵窦内压力上升 , 使瘤内静脉回流受阻 , 瘤内动脉压力亦高 , 使之破裂出血。b 放疗后增加出血机会 ; c 雌激素应用增加出血机会。
2临床表现及诊断
垂体卒中可以无症状或症状较稍微,也可以起病急骤,症状严重,表现为一种临床危象。典型的垂体卒中忽然起病,常发生于大的肿瘤,而且伴发脑膜炎、眼肌麻痹等。急性发病是由于垂体内大量出血造成,表现为剧烈头痛,脑膜刺激征,意识障碍,以及以双眼盲为主的眼部症状等。相关的征象常包括:动眼神经瘫痪,癫痫,偏瘫等。常没有尿崩症。亚急性发病者,眼部征和头痛的突发性可提示诊断。winer和plant道2例无功能垂体腺瘤类似脑膜炎症状的亚急性起病,随后症状缓解。thompson等道3例非卒中性垂体卒中:患者的放射学资料和病理证实垂体瘤中有血管性病变发生,临床表现有眼肌麻痹,但视野和视敏度无改变。
标准x线检查提示蝶鞍破坏,ct显示垂体腺内血肿或囊性空洞。mri可用来描述病变大小和向鞍上生长的情况、肿瘤组织结构、对四周结构的压迫情况以及出血的时间等。这一成像技术还可以用来鉴别少见的、需要经颅切除的视交叉前卒中。chanson[6]指出,ct和mr对垂体瘤及伴随的出血或坏死的诊断具有确诊意义:ct在急性发作期最有用,mri对亚急性期鉴别血液成分非常有用。另外,在医学影像资料中,要注重垂体卒中与鞍内向鞍上生长的脑膜瘤的鉴别[7]。
3治疗及预后
垂体卒中的治疗多数学者主张急症手术,经鼻蝶手术最常用,但对于向鞍上生长的很大的肿瘤应采取经颅手术。单纯药物治疗对小的泌乳素腺瘤可能是有效的。预后取决于发病后做减压术的时间早晚,在发病后7天内手术者视神经功能经常可以得到恢复。所有病例均应给予激素替代疗法。verrees[8]认为,由于垂体卒中是鞍内占位性病变?通常是垂体大腺瘤?出血坏死造成鞍内内容增加,从而压迫邻近组织结构如视神经、视交叉并侵犯第?、?、?对颅神经,垂体前叶破坏或受损则可造成很多患者急、慢性激素缺乏。故而保守治疗仅适用于少数症状体征稍微而且只限于稳定性脑膜炎或眼肌麻痹的患者。对于视力或动眼神经不稳定性受损、意识水平有改变的患者,应急症手术减压??通常是经蝶入路??拯救患者生命和视力并可最大限度地恢复或保持垂体功能。
垂体危象
垂体前叶功能减退时肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏机体应激能力下降在感染呕吐腹泻脱水寒冷饥饿等情况下及应用安眠药或麻醉剂等引起本病
(一)危象类型:
1.低血糖昏迷;最多见多于进食过少饥饿或空腹时或注射胰岛素后发病表现为低血糖症状;昏厥(可有癫痫样发作甚至昏迷)及低血压有垂体功能减退病史检测血糖过低可以确诊
2.感染诱发昏迷;表现为高热 感染后昏迷和血压过低
3.中枢神经抑制药诱发昏迷;镇静剂和麻醉药一般剂量即可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏迷根据病史不难诊断
4.低温昏迷:多于冬季寒冷诱发特征为体温过低及昏迷
5.失钠性昏迷:多因手术或胃肠道功能紊乱引起失钠脱水导致外周循环衰竭
6.水中毒昏迷:因本病原有排水障碍进水过多可引起水中毒主要表现为水滞留症群低血钠及血球压积降低
sheehan病危象是病人垂体前叶功能减退症的病情急剧地加重,危象时以昏迷、休克等为主要表现。垂体前叶功能低减的许多症状是从病史中了解的。可发现阴毛、腋毛缺乏,乳晕色素减退等体征。对急诊病人能及时作出诊断有很大帮助。垂体前叶功能减退表现如下。
1.催乳激素(prl)及生长激素(gh)分泌不足是产后大出血后最先出现的垂体激素分泌受损表现。prl缺乏可见产后无泌乳、乳房不胀。gh缺乏主要是与肾上腺皮质激素分泌不足协同作用使病人容易发生低血糖、尤其空腹低血糖。危象发生时病人常有低血糖昏迷与此有关。
2.促性腺激素(lh及fsh)分泌不足可见产后闭经、性欲减退、阴毛脱落、乳房萎缩及内、外生殖器萎缩和不育。
3.促甲状腺激素(tsh)分泌不足可见表情淡漠、反应迟缓、怕冷、健忘、面色苍白、眉毛头发稀少、心率慢等甲状腺功能减退表现。这些多种垂体前叶激素分泌不足的继发性甲状腺功能减退病人可无粘液性水肿、皮肤菲薄,但也可有严重的粘液性水肿表现。
4.促肾上腺皮质激素(acth)分泌不足可见无力、食欲不振、不耐饥饿、体重减轻、心界缩小、心音低、血压偏低,病人抗病力差、易患感冒等感染。有明显肾上腺皮质功能减退的病人是病情严重的sheehan病,容易发生危象。这种继发性肾上腺皮质功能减退在临床上与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(addison病)是容易区分的。
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