双胎输血综合征(一)

　　双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome, TTTs)是双胎妊娠中一种严重并发症，围产儿死亡率极高。以美国为例，估计每年约有2 200个胎儿死于TTTs。

双胎输血综合征的发生学及病理基础

　　双胎分单卵双胎及双卵双胎两种。而单卵双胎又分为双羊膜囊双绒毛膜双胎、双羊膜囊单绒毛膜双胎及单羊膜囊单绒毛膜双胎。TTTs绝大多数都发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎，其发病机理与两个胎儿胎盘间血管吻合方式密切有关。早在1982年，Schaty即对单绒毛膜双胎的胎盘作了详细的描述。嗣后又有学者作了研究，几乎所有的单绒毛膜双胎的胎盘之间都有丰富的血管吻合，根据各学者的不同报告，其血管吻合率为85%～100％。血管的吻合可分为浅表及深层两种。浅表的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合，大多数是动脉-动脉的直接吻合，少数是静脉-静脉的直接吻合。在少数单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面表面，两种吻合都存在。绵阳市人民医院产科李傲霜

　　而在胎盘深层的两个胎儿循环间的动脉-静脉吻合在病理学上显得更有重要意义：深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中，虽然它有多种通过毛细血管的吻合方式，并没有直接的动、静脉吻合，但是其血液是从一个胎儿流向另一个胎儿，Schaty(1900)称之为“第三种循环”。一般而言，在这些胎盘小叶中两个胎盘的动、静脉吻合其血液流向的分布是对等的，结果是在单位时间内从甲胎儿流向乙胎儿的血流量相当于乙胎儿流至甲胎儿的血流量，所以胎儿发育的速度也相差不多。当血管吻合的对流方向的分布不均等时，在单位时间内甲胎儿流向乙胎儿的血流量多于乙胎儿流向甲胎儿的血流量，甲胎儿成为供血儿，乙胎儿成为受血儿，血量的不平衡导致一系列的病理变化，这就是TTTs的病理基础。TTTs虽然绝大多数发生在单绒毛膜双胎，但有时偶见于双绒毛膜双胎，Lage等即报告过2例发生于双绒毛膜双胎的TTTs，虽然在胎盘的镜下表现，两者并无明显的特异性差别，但供血儿的胎盘绒毛往往表现不成熟而小于受血者胎盘的绒毛。

　　TTTs的供血儿由于不断地向受血儿输送血液，就逐渐地处于低血容量、贫血，其个体小，体重轻，类似宫内生长迟缓胎儿，同时贫血，红细胞减少，血球压积低，有时可有轻度水肿。当然，供血儿也增加了红细胞的制造能力以适应慢性贫血，但因低血容量，尿少而发生羊水过少。受血儿则个体大，其心、肝、肾、胰及肾上腺增大，心脏的增大与受血后呈高血容量有关，肾脏则显示肾小球增大，而且成熟的肾小球比例增加，血液中红细胞增多，血球压积明显高于供血儿，可出现高胆红素血症，高血容量使胎儿尿量增多以致发生羊水过多。最近，Nageotte等发现在TTTs的受血儿体内的心房肽激素(atriopeptin)较供血儿增多，心房肽激素是一种由心房特殊细胞分泌的肽激素，可促进肾脏排出水和电解质，这也是导致羊水过多的因素之一。另外，由于高血容量，受血儿也往往出现非免疫性水肿。值得注意的是Okamura等报告在TTTs中双胎供血儿死后24小时内，对存活的受血儿作脐穿刺证实有急性贫血现象，但其凝血系统功能正常，Okamura认为此系供血儿死亡后，受血儿血液经吻合支流向死亡的供血儿所致。尚有学者认为除动脉-静脉支外，还有动脉-动脉的大吻合支的可能。因此可导致受血儿的低血压，以后可能有脑部的异常表现。

　　在TTTs的发病因素中，脐带的帆状附着也可能是发病原因之一，Melissa等总结了1984年～1992年旧金山加利福尼亚大学的38例双羊膜囊单绒毛膜双胎中，其中有TTTs者11例，伴脐带帆状附着者7例(63.6%)；无TTTs者27例，脐带帆状附着者5例(18.5%)；两者比较，P＜0.01，说明在TTTs中脐带帆状附着率明显升高。Melissa认为，帆状附着的脐带被固定于子宫壁上的一段较长而易于受压，以致使一个胎儿的血流减少而发生TTTs。

　　双胎中的无心畸形亦常伴发TTTs，无心畸形是一种少见的畸形，发生率约占单卵双胎的1%，常与单脐动脉共存。无心畸形因无心脏，它利用另一个正常胎儿的心脏的血供不断长大，因此是受血儿，常伴有水肿及羊水过多，而正常胎儿为供血儿，个体发育小，贫血，羊水过少。在文献中此类报道较多。

　　关于TTTs的发生率至今尚无准确数字，这与人们的认识有关。根据文献报道，单绒毛膜双胎的发生率约为4%～35％。