乳腺原发性恶性淋巴瘤

　　淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,多见于淋巴结。乳腺原发性恶性淋巴瘤(PBL)临床较少见。

　　乳腺原发性恶性淋巴瘤十分少见，占乳腺恶性肿瘤的0.04％-0.53％,占乳腺肉瘤的10％，占结外恶性淋巴瘤的1.7％-2.2％。

　　PBL可发生于任何年龄，多见于35～55岁的妇女，。肿瘤多位于单侧，大约有10％的患者呈双侧发病，但生存期无明显差别。临床表现通常与其他类型乳腺癌无特征性区别，以造成不同程度的诊断困难。绝大多数患者术前均诊断为乳腺癌。但还有自身一些征象，虽都是无痛性肿块，但其生长较迅速，并且一般不侵及乳头、皮肤、胸壁，即缺乏乳腺癌常见的体征如乳头内陷、桔皮样变、胸壁固定等症状。肿块上方皮肤呈青紫色为其特征性表现。乳腺钼靶检查表现虽无特异性,但与乳腺癌比较还是所不同。主要表现为淋巴瘤肿块均没有微细钙化,而乳癌中1/3～1/2病例常伴有微细钙化，本病肿块边缘较光滑，密度中等、均匀(乳腺癌常为密度高而不均匀)。

　　乳腺恶性淋巴瘤的确诊有赖于病理学检查，分型常需要免疫组化染色。PBL在术前很难与乳腺其它良、恶性病变区分,术前难以确诊。病理诊断时可受多种因素影响而误诊。

　　PBL为全身性疾病的局部表现,且中、高度恶性者占大多数，治疗宜采取化疗、手术、放疗、生物治疗等综合治疗模式，单纯手术或放疗均不能达到治愈目的。多数学者推荐综合治疗即手术切除后联合化疗,部分患者需追加放疗。手术治疗方式目前尚无统一意见，可根据肿块大小及腋下淋巴结情况可采取乳房保留手术、单纯乳房切除术及根治术。如患者有腋窝淋巴结受累,可以选择乳癌根治术(或改良根治术)。参照全身性相对应病理类型NHL，选择化疗方案。大多可采用标准治疗方案CHOP，CD20单克隆抗体（Rituximab,美罗华）的疗效已经获得了充分的临床验证。由于原发乳腺淋巴瘤发病率低,目前尚无标准的治疗方案,有待于临床进一步广泛深入的研究。PBL的预后主要与肿瘤的分型、分期和治疗的方式有关。