小儿镰状细胞病32例报告

向承发李钦伯
镰状细胞贫血是镰状细胞病之一型，其红细胞中
含有HbS，是一种遗传性疾病.我们在圣多美一普林西
比共和国工作期间诊治32例，现报告如下。
本组32例中，男20例，女12例.年龄在2个月~
14岁.其中有确切家族史者25例;有6例分别为3对四川大学华西第二医院小儿科向承发
兄妹。有两兄妹之母共生5胎，3例因严重贫血已死亡，
1例于住院期间死亡，现仅一女孩仍存活。
本病表现有严重贫血，面色苍白，乏力，气促，解葡
萄酒样小便，出现黄疽者表明可能有急性溶血。本组21
例有脾脏肿大，但5岁以后脾脏均不再川及，与文献报
道相符合。本组22例有指趾关节炎，为对称性小关节
肿胀，7例大龄儿童有肘、膝等大关节疼痛史。本病常因
并发感染及严重贫血而死亡。本组1例并发脑血管栓
塞，患儿高热、咳嗽、气促、肺部昨音，HbZo~759/L.
w现24~4IXI护/L;另一例合并化脓性骨髓炎及全
眼球化脓性感染。
镶状细胞性贫血化验检查多有严重贫血，本组Hb
20~789/L，本组外周血镶变试验均查见镶状细胞，达
4。%~90%，但限于条件，未作血红蛋白电泳，不能准
确断定为HbS纯合子或双重杂合子.
本病目前尚无特异治疗。本组全部病例均给予翰
血、叶酸及对症治疗.治疗后临床症状获得不同程度缓
解.3例死亡，2例死于急性溶血性贫血.另一例死于严
重贫血及脑栓塞伴感染。
近年来有报道使用Erythropoietin(rHuEPO)刺激
网质细胞增生，使HbF增加而改善贫血及临床症状。
另有人主张给予维生素E及维生素C等抗氧化剂，可
以减少镰状细胞膜对过氧化的反应.
(收稿:1993一09一05修回:1994一04一22)
(本文编辑刘萍)
本文作者单位:61。。41成都，华西医科大学附二院儿科
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(收稿1993一1于16修回:1994一02一28)
(本文编辑张丽玲)