小儿结节性脂膜炎8例报告

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红色或紫红色，逐渐变为黄褐色。结节消退
后可见皮肤凹陷及褐色色素沉着，2例结节
破溃流出黄色油状液体。
3。关节及肌肉肿痛，3例有四肢关节
炎及肌肉疼痛，重时不能行走。
4。呼吸系统病变，8例中6例有轻微
咳嗽气促，胸部X线摄片3例有间质性肺
炎，3例表现为肺纹理增多。
5。心血管症状，本病累及心肌及心包四川大学华西第二医院小儿科向承发
膜，可发生心律不齐及心力衰竭。8例中1
例心尖区有I级收缩期杂音，心电图检查7
例中2例有I度房室传导阻滞。
6。消化系统症状，当病变累及肠系膜
脂肪时可出现腹痛、呕吐等症状。本组1例
发生剧烈腹痛，在用激素后病情缓解腹痛消
失。本组7例有肝脏肿大，右肋下0.5一scm，
剑下2一scm，全部病例均无黄疽，其中1
例伴有脾脏肿大，左肋下Zcm。肝功能检查1例
异常，5例正常。4例作血浆蛋白电泳，3
例a:明显增高，‘为9.1~10.3%，1例甘油
三醋增高为26209/dl.
7.造血系统症状，本病可侵犯骨髓发
生贫血，白细胞及血小板减少。本文8例均
有轻一中度贫血，血红蛋白在7一11.3克/dl，
白细胞除z例为13，400外，余7例都在s，000
以下，其中3例为l，名50~2，150，3例作骨
;健检查，符合增生低下改变。
8’.眼部症状，本组1例双眼突出，视
力下降，头颅摄片为双眶内软组织影密度增
高，系脂膜炎累及眶内所致。一另1例双眼失
明后不久死亡。
4例病儿曾查类风湿因子及LE细胞均
阴性，全部病例均作ESR检查，仅2例升高，
查粘蛋白4例均见增高为4.68~7.609/dl，
3例病人尿常规检查发现蛋白为+~H-，2
例红细胞+~拼，4例作血培养全部阴性。2
例作免疫学检查，细胞及体液免疫均正常。
全部病例经皮肤结节活体组织检查，病理诊
断为结节性脂膜炎?
治疗:8例均首先采用强的松治疗。按
1~1.smg/公斤/日，分3一4次服用，其
中5例在用药次日，1例在用药后第3日体
温复常，继续用药3~8周逐渐减量停药，
其中4例多次复发，复发后3例用原药有效’
1例改用昆明山海棠一次三片，一日三次，
连服2月症状全部消失。1例伴有腹痛，鼻
哑及眼突出，开始即以强的松加环磷酞胺治
疗，1周后体温正常，腹痛减轻，鼻此停
止，突眼减轻，视力亦有好转，该例以后有
复发，但用强的松治疗有效。1例用强的松
无效改用氢化可的松IOmg/公斤/日，静脉滴
注仍然无效。加用昆明山海棠一次4片一日
三次，丹参一次一片一日三次及环磷醚胺和
长春新硷等治疗均无效，家属放弃治疗。
随访:8例中获得随访者6例。1例18年前
患本病曾反复多次复发，每次用强的松治疗
3一5天即愈，自20岁以后未再复发，现身体
健康巳参加工作，1例复发后再用激素治疗
无效改服昆明山海棠连续治疗4个月症状体
征全部消失，停止治疗，至今巳3年多，情
况良好;1例用激素及中药治愈，l例出院
后1月多双目失明，高烧，腹痛，便血，不
久死亡;另2例出院后不久死亡。2例失去
联系。.
讨论
本病主要为成人受累的一种疾病，尤以
别一10岁女性为多，国内儿科报道的病例多
为年长儿‘’，2’，亦有新生儿发病者旧，木组
病儿除1例6岁外余为7~10岁儿童。
病因未明，以往认为与感染，药物过
敏，创伤，异常脂肪代谢或自身免疫损害有
关“’。一般认为可能系多种因素引起的一种
非特异性反应。山于本病的临床、病理表
现，与结缔组织疾病相似，故有人列入结缔组
织疾病(‘?昌’。本组1例初发与复发均与外伤
华西医科大学儿科
向承发夏礼勤
结节性脂膜炎，全名为回归型发热型非发热最短者3天，最长者27天，间歇期最短
化脓性结节性脂膜炎，即weber一Christian氏者7天，最长者2年，虽高热而中毒症状轻
病。现将我科收治的8例报道于后。微。其中1例发热时伴有寒颤。
2.皮下结节，是本病的主要症状及确
临床资料诊的重要条件，分批出现于全身各处皮下脂
男女各4例，为6一10岁儿童。8例均肪，但以四肢多见。本组8例均有结节，7
为急性起病，临床表现多样，常反复发作。例面部及躯干，2例颈部和臀部及1例会阴
其主要临床表现如下。部出现结节。结节数目多少不等，少则3一
1。发热，均为突然高热，体温在39一5个，多的1例达百余个，质稍硬，可有压
40℃之间呈稽留热，4例为回归热型，持续痛，小如大豆，大者融合直径达30cm，为粉
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有关，1例在患淋巴结炎注射青霉素后发
病，其余病例无明显诱因。
本病不仅侵犯皮下脂肪，还可使内脏脂
肪组织及血管受累。本组病儿所见，有腹
痛、便血、突眼、心电图异常、肺部侵润，
贫血、白细胞减少及小便异常，说明相应内
脏被累及，尚有罕见的脑膜脂肪炎并发癫病
的报道‘毛’
凡遇有不规则发热，皮下结节，关节疼
痛，淋巴结肿大等症状，用抗生素无效时，应
疑及此病.及时作皮下结节活检，本组病例
均系基层医疗单位按“败血症”、“风湿”
等治疗无效而转院后经活检而确诊。本病可
有ESR，乳酸脱氢酶增高，肝功能异常，高
卜球蛋白血症“?召’。应排除感染性疾病如败
血症，结核，结缔组织病，皮肤恶网及激素
性脂膜炎等。
关于治疗，以肾上腺皮质激素为首选，
氯化哇琳及普鲁卡因也常被应用‘““，’，还可用
保泰松川，环磷酞胺及呱咤酮“’。本组病例
均选用强的松有效，但易于复发，有的病例重
复使用无效终于死亡。有1例昆明山海棠疗效
满意。经实验证明，昆明山海棠(Triptery-
giumhypoglaueum)具有较强免疫抑制作用
及抗炎作用，能抑制炎症的血管通透性增
高，减少渗出，抑制增生，而不具有肾上腺
皮质激素的副作用，也不具有其他免疫抑制
剂引起胸腺及脾脏等免疫器官萎缩之后果。
该药通常日服3次，每次2一3片(250mg
/片)。本文病例按上述剂量，效果良好，未
见副作用，但病例尚少，值得进一步探讨。
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