以尿崩为首发症状的郎格罕氏细胞

向承发蒋仕佐杨娟.盛先锋.
华西医科大学附属第二医院儿科
郎格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhans
CellHis桩。e丫比515简称L.C.H)，原名组织细胞增
生症X，为一组病因未明的组织细胞增生疾病。以往
分三种临床类型，即勒雪氏病(简称L。S)，韩雪柯综合
症(简称H。S。C)和骨嗜酸性肉芽肿(简称E。G。B)。其
中H。S。C表现为尿崩、突眼和骨损害三联症。我们收四川大学华西第二医院小儿科向承发
治的120例中枢性尿崩症中有13例诊断为L.C.H，占
i。。83%，而尿崩为首发症状的L。C。H为n例，现报告
于后。
1临床资料
.
1一般资料男9例，女2例，年龄在81二于二~111乙
.
2临床症状
.进修医师
1.2.1尿崩症状全部病例均有烦渴、多饮、多尿症
状，最短者两月，最长者了年。病儿极度烦渴时，对饮
水无选择性，无论冷、热水、脏水都要喝，饮水盆在
2，00。~1。，。。。毫升/日，尿量与饮水量相当，尿色清澈
如水。
1.2.2突眼症状6例有突眼，4左2右，在尿崩后
7~12月发现，突眼最短者6月，最长者7年，其中i
例长期突眼失明合并感染而摘除眼球。
1.2.3傲.映扭10例们及多处颅骨缺损，2例伴局
限性肿物。
1.2.4其他症状皮疹3例，为散在米粒大小黄揭色
丘疹，双耳流脓及发热各2例，肋骨、锁骨肿物及消瘦
各1例，肝大者5例(4岁以上)，在肋下1。s~2。6cm，
剑下3一SCm。
1.3实验室检奋血糖全部正常，尿搪全为阴性，
尿比重在1。000~1.01伪垂体加压素试验全部阳性，骨
髓检查4例，心电图2例均正常，颅骨X片检查10例有
病率在1~2级亲属中较高，ANA(+)在1级亲属中
占30%，本组有家族史者3例(10%)。
SLE治疗与成人相同，主要药物为肾上腺皮质激
素，活动期大荆量，维持量一般为10~15mg/日，对中
枢神经系统损害及顽固性狼疮肾炎，主张大剂量冲击疗
法，对于重型或激素治疗伴严重副作用，可加用免狡抑
制剂，环磷酞胺、硫哩嗦吟、环胞霉素、氨甲喋吟。本
组28例用强的松，其中6例加环磷酞胺，2例加硫哇漂
玲，1例加氯咬，均有一定疗效，获得不同程度缓解。
新生儿红斑狼疮是SLE的特殊类型，表现为皮肤损
害、先天性心脏阻滞，或二者皆有，母亲有抗55一A(抗
一R。)抗体，认为是由母亲自身杭体所致，本组病例
不包括此型在内。
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263
多处骨质缺损，小都.sxo.scmZ，大者6.5又5.scm，，
2例额骨外突，1例左题骨外突，均未发现蝶鞍区异
常。X线胸片3例显示肺纹理增粗，锁骨及肋骨骨性
突起小包块各1例。
，.4治疗联合化疗，以vCP方案治疗5例，coAp
2例及CP6mp、VCP十放疗各1例，家属放弃治疗
2例。
1.5治疗结果与随访9例接受治疗者，2周后
饮水及尿量减少，尿比重上升，继续治疗，全部缓解恢
复正常，4例治疗3年完全正常，5例断续治疗，症状
时有反复;1例家属放弃治疗出院后不久死亡，另1例
在家治疗中惊厥死亡。
2讨论
2.1关于诊断L.C.HI右床表现典型的容易诊断，
凡具有突眼、尿崩及颅骨缺损三联症的即为本病。本组
11例尿崩为首发症状，其中5例有轻微突眼症状，则入
院已疑及本病，另2例头颅X线照片发现颅骨缺损而
诊断，另l例入院体检们及颅骨缺损而诊断。11例中10
例有颅骨缺损，仅1例无，但有突眼诊断不难。故对具
有尿崩症状的病例体检时应注意有无突眼及颅骨缺损，
凡具有3项中2项者可诊断本病。本组少数病例具有骨
骼的其他异常表现如颅骨、锁骨、肋骨长包块，3例皮
肤有黄褐色皮疹，2例有发热，这些虽属非特异表现，
但有这些征象时应想到本病的可能。
2.2关于鉴别诊断尿崩原因很多，凡尿崩者具
有以上任何一种表现的均应想到此病之可能。尿崩是
L。C。H的一种常见症状，其发病率及自然病程不易确
定，国外资料发病率为5~50%，而David等一组资料
初为23%，4年后42%，5年后再无尿崩病例出现〔4〕，
有突眼及尿崩的白血病患者极少见，脑膜白血病亦可有
尿崩。绿色瘤有眼突出，但都有幼稚细胞出现在外周血
液及骨髓中有白血病细胞而诊断不易混淆。
2.3关于治疗凡确诊本病者则应进行抗肿瘤治
疗，效果均较满意，一般治疗1~2疗程后饮水及尿量
即减少，继续治疗症状体征均可消失，常用药物为长春
花碱(VLB)。。lsmg/kg.w，长春新碱(VCR)2mg/
mZ一w，强的松(Pred”0~5omg/mZ.d，环磷酞胺
(CTX)了smg/mZ?d，甲氨喋吟(mTX)zsmg/mZ一w-
6一硫基喋吟(6一mP)75mg/mZ?d，瘤可宁(Leuk-
eran)0.2~o.Zmg/kg?d等。常用方案为Vp方案6-
12W(或VCPS一12W)，然后采用以上药物单药或双
药联用。也可用VP或VCPS~12w后再用VPI周，
6mp+mTX3W或VPIW，休息IW，再用6mp
+mTX3W的方案。化疗应遵循足量、正规和系统的
原则，疗程不要间断。定期复查血象，以便调节药物剂
量，疗程视病情而定，轻者半年，重者可持续2年以
上。尿崩病程在半年以内者可以放射治疗、病程过长者
对尿的浓缩功能改进不大，可加用垂体后叶加压素治
疗〔5〕。
胸腺肤可单独治疗本症或配合化疗。
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