姐妹同患结节性脂膜炎2例报告

向承 发吴瑾
结节性脂膜炎，即weber一Chr:stain病仁’一3二。姐妹同患本病死
亡，国内外文献尚未见类似报道，现将该病病例2例报告如下。
患者1女，9岁，4Od前因腹股沟淋巴结肿大，肌内注射
青霉素3d后腰、背、臀及大腿先后出现10多个蚕豆大小结节，
同时发热38C一4oC，静脉滴注氢化可的松后热退，结节缩小。四川大学华西第二医院小儿科向承发
Zod后复发，1984年人华西医科大学附二院(现四川大学华西
第二医院)治疗。病史采集:既往结节性脂膜炎家庭史(一)。查
体:T39〔、，P12o次/min，BP14kPa/gkPa，四肢、躯干均有直
径为scm一15。m的圆形结节，周围呈红色、较硬，中央凹陷处
色淡、较软，有的呈褐色，个别呈苔鲜样变，臀部融合者直径大
于3。。m，心肺(一)，肝肋下剑下平均为2.5cm，脾肋下为
Zem，WBCI?85义10，/I一，分类正常，大、小便，肝、肾功，血脂及
免疫均正常，血培养(一)，结节活检为结节性脂膜炎。强的松治
疗ld后热退，1周后结节变软，疼痛消失，gd后肝、脾末及，
wBc升至7.ox109/I才，出院后继续口服强的松治疗。数天后复
发再人院。查体:T40C，全身结节100余个，心肺、脾(一)，肝
肋下5。m，wBc3.5只1。丫L，分类正常，强的松治疗后热退，皮
肤结节缩小、变软、消失，肝脏缩小出院。继续强的松治疗l个
月后减量，复发，加量治疗无效，昆明山海棠治疗好转，2个月
后体温完全正常，生长发育良好。8年后再复发，用以上药物及
氯喳治疗无效死亡(1992年死亡，死亡时年龄为17岁)。
患者2患者1之姐，23岁。其妹死后2年，即1994年，因
发热，皮肤包块半年，高热10d人华西医科大学附一院(现四川
大学华西医院)内科治疗(人院半年前全身先后出现皮下结节，
其形状、颜色与其妹之相同，仅数量较少，北京协和医科大学对
其进行皮肤结节活检，诊断为结节性脂膜炎)，用强的松治疗，
症状体征消失。停药后复发，再人华西医科大学附一院。病史采
集:既往体健，生有1男孩，体健。查体:柯兴貌，T38C，双上臂
及腹部数个结节，WBC4.7火109/L，分类正常，尿蛋白(十)，血
培养(一)。皮肤结节活检:结节性脂膜炎。人院后先后用氢化可
的松、雷公藤、昆明山海棠、氯唆及中药等治疗无效死亡(1996
年死亡，死亡时年龄为25岁)。其子现年15岁，体健。
讨论结节性脂膜炎自1892年有文献报道以来，至今已
报道数百例。本病成年人多见。该病国外文献报道多为年长儿，
我国报道的8例为6一10岁儿童。本病病因迄今不明，姐妹同
患本病是否与遗传有关，尚不清楚。患者2之子及国内文献报
道的另1例之子现均未发病，笔者将继续追踪随访。
参考文献
向承发，夏礼勤.小儿结节性脂膜炎8例.实用儿科杂志.1988，(4)
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吴瑞萍.胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学.第6版.北京:人民卫
生出版社，1998，2264.
廖清奎，李钦伯，杨崇礼.临床儿科学.第I版.天津:科学技术出版
社，2000，594.
(收稿日期:2006一02一27修回日期:2006一03一27)
作者单位:四川大学华西第二医院儿科(成都，61。。41)