儿童复发白塞氏病1例

华西医科大学附属第二医院盛先锋①向承发
患儿，女，6岁。反复口腔和外阴溃疡4
年，加重1周来诊。患儿4年前始出现发热、
流涕、咽痛、咳嗽等上呼吸道感染症状，继而
出现口腔和外阴溃疡。被当地县医院诊为“皮四川大学华西第二医院小儿科向承发
肤溃疡”，予以对症治疗，症状逐渐好转，消
失。但此后每年均复发3~5次，症状轻重不
等，有时仅表现为眼睑、口周及外阴肿胀，严
重时可伴有口腔和外阴溃疡。复发时均伴有
上呼吸道感染症状。入院前1周再次复发并
加重，视力和智力均逐渐下降。其祖母有相同
病史，至今未愈。体检:T37.5℃，P106次/
分，R35次/分。发育、营养差，神清。双上眼睑
肿胀，球结膜水肿，双眼视力30cm见指度。
口周肿胀，口腔粘膜约Icm又1。m溃疡数个，
其周围红晕，表面有黄色伪膜。外阴部约1。m
XO.sem溃疡数个。肺(一)。心率106次/分，
心律不齐，心尖部可闻及皿级收缩期杂音。肝
剑下2.scm，脾未触及。皮肤针眼反应阳性。
实验室检查:WBC7.1X10，/L，RBC3.03又
20，’/L，Hbgog/L，No.80，Lo.20。肝、肾功能
(一).IgG一抗PPD抗体(一)。IgAo.6og/L。
IgGS.18/L，IgMo.319/Lo心电图:窦性心律
不齐，Q一T延长。脑电图(EEG)/脑地形图
(BEAM)异常:背景普遍慢波化，生理波明显
减少。患儿入院后即给予抗感染，肾上腺皮质
激素，MTX及胸腺肤等治疗。治疗半月眼
睑、口角及外阴肿胀消退，口腔和外阴溃疡迅
速结痴。住院1月好转出院。半年后随访未
复发。
白塞氏病儿童较罕见。本病例长期复发，
竟达4年之久，不能明确诊断，致使多部位脏
器和组织器官严重损害更属罕见。究其原因:
一是临床医生对本病警惕性和认识不足。二
是每次复发时均伴有上呼吸道感染症状，当
机体免疫力下降时发病。加之本病各系统损
害的症状不是同时出现，而是陆续出现，这就
给诊断带来了一定的困难。
①本院进修医师