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- 陈世伦主任医师 教授
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医院:
首都医科大学附属北京朝阳医院西院
科室:
血液与肿瘤科
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- 应用硼替佐米治疗巨球蛋白血症后并发肌阵挛性小脑协调障碍1例
- 作者:陈世伦|发布时间:2014-11-21|浏览量:2386次
患者,男性,66岁,诊断“巨球蛋白血症”3年,于外院曾先后应用M2方案、苯丁酸氮芥、干扰素等治疗。2006年6月就诊于我院,入院后血常规:WBC5.2×109/L,HGB78g/L,BPC196×109/L;骨穿示淋巴样浆细胞占20%,IgM3620mg/dl;血肌酐145umol/L。既往史:高血压病史4年,心律失常及频发室性早搏病史3年。查体:贫血貌,心率75次/分,律齐,双肺呼吸音清,肝脾无肿大,双下肢无浮肿。遂予氟达拉滨(30mg)联合异环磷酰胺(1g)化疗,每周1次,共6次;以及异环磷酰胺(1g,每周2次)联合泼尼松(30mg/d)治疗1月,口服环磷酰胺(100mg/d)维持治疗。治疗有效,病情较稳定。2007年7月复查骨穿示淋巴样浆细胞占48%,IgM6970mg/dl,提示疾病明显进展。再次予氟达拉滨联合异环磷酰胺化疗,共4次,无明显疗效。2007年11月予硼替佐米(1.75mg/d,d1、d4、d8、d11)联合甲强龙(200mg/d,d1、d4、d8、d11)治疗1个周期;硼替佐米(1.9mg/d,d1、d4、d8、d11)联合甲强龙(80mg/d,d1、d4、d8、d11)治疗1个周期。治疗结束后,复查骨穿示淋巴样浆细胞10.5%,IgM778mg/dl,提示疗效显著。但在第2周期治疗结束后3天,患者出现咽部不适,咽异物感,左耳外耳廓肿胀疼痛,左耳后区域持续性、搏动性疼痛;2天后,患者出现发热,左耳疼痛加剧,左耳外耳道内及外耳廓出现疱疹,继之破溃,同时患者出现左侧周围性面瘫。行头颅CT检查未见颅内侵犯。根据上述症状及体征,即面瘫、耳痛和外耳道疱疹三联症,诊断为肌阵挛性小脑协调障碍。遂予阿昔洛韦250mg/次,每天2次,静滴;1周后改为每天1次;同时予提高免疫力(香菇多糖)、止痛、局部湿敷等治疗措施。患者病情逐渐好转,体温降至正常,耳痛逐渐减轻,外耳道内及外耳廓后的疱疹破溃面逐渐结痂,但患者左侧周围性面瘫恢复较为缓慢。4周后患者病情好转出院。
讨论:巨球蛋白血症属恶性浆细胞病范畴,临床特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞血症。本病呈慢性过程,目前尚无根治疗法。无临床症状时不宜化疗,在进展期可采用化疗。烷化剂是治疗本病的主要药物,应用核苷类似物(如氟达拉滨)治疗本病可获得较好疗效。本例患者在早期应用氟达拉滨治疗,亦取得较好疗效。但在疾病再次进展后,应用氟达拉滨无效。受硼替佐米治疗多发性骨髓瘤取得优异疗效之启发,我们应用硼替佐米联合甲强龙为该患者治疗2个周期,取得了满意疗效,令人鼓舞。
文献报道,硼替佐米的常见不良反应为血小板减少、乏力、恶心及周围神经病变等;亦可发生水痘-带状疱疹病毒感染,但发生率较低,症状较轻。该例患者在应用硼替佐米治疗2个周期后,并发典型的肌阵挛性小脑协调障碍,我们分析与患者接受硼替佐米治疗有关。另外,患者既往接受了多疗程氟达拉滨、较大剂量糖皮质激素等治疗,可造成机体免疫功能低下,从而导致病毒易感性增加。
硼替佐米治疗巨球蛋白血症相对安全有效,但对于既往接受过多疗程化疗及免疫抑制剂的患者应注意预防带状疱疹的发生。
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