-
- 陈世伦主任医师 教授
-
医院:
首都医科大学附属北京朝阳医院西院
科室:
血液与肿瘤科
- 应用硼替佐米治疗巨球蛋白血症后...
- 多发性骨髓瘤的危险分层与靶位治...
- 万珂治疗多发性骨髓瘤发生药物性...
- 硼替佐米联合CMPT方案治疗多...
- 多发性骨髓瘤合并胸腔积液15例...
- 硼替佐米联合沙利度胺在新诊断的...
- 硼替佐米联合甲泼尼龙治疗33例...
- 第13届国际多发性骨髓瘤会议纪...
- 国际骨髓瘤工作组关于血清游离轻...
- 重视浆细胞疾病的临床研究(专论...
- 第12届国际多发性骨髓瘤会议纪...
- 雷那立度胺治疗6例难治复发性多...
- 浆细胞的相关疾病
- 万珂联合MP用于多发性骨髓瘤的...
- 硼替佐米治疗多发性骨髓瘤导致急...
- 硼替佐米治疗复发难治性多发性骨...
- 硼替佐米联合甲泼尼龙治疗难治/...
- 应用硼替佐米治疗巨球蛋白血症后...
- Waldenstrom巨球蛋白...
- 临床病例讨论----肝脾淋巴结...
- 硼替佐米联合其它药物治疗30例...
- CTD方案治疗难治或复发多发性...
- 多发性骨髓瘤合并颅内浆细胞瘤?...
- 多发性骨髓瘤伴髓外浸润25例临...
- 多发性骨髓瘤合并心房浆细胞瘤1...
- 北京市多发性骨髓瘤临床研究中心...
- IgD型多发性骨髓瘤29例临床分析
- 作者:陈世伦|发布时间:2009-08-06|浏览量:1280次
北京朝阳医院血液科,北京市多发性骨髓瘤临床研究中心
王慧娟 李燕郴 高文 陈世伦
IgD型多发性骨髓瘤(MM)是MM较为少见的类型。我院诊治324例MM中IgD型29例,现对其进行临床分析。
一、资料与方法北京朝阳医院京西院区血液与肿瘤科陈世伦
1.对象:
收集我院1989年1月至2003年1O月收治的IgD型MM共29例。
2.诊断标准:
所有病例均按文献[1]标准诊断。髓外浆细胞瘤经组织病理学证实。临床分期按Durie等制定的标准。
3.方法:
(1)免疫球蛋白IgG、IgA、IgM及轻链K、 (用美国Beckman公司生产的特种蛋白仪Array360进行测定;
(2)血清蛋白电泳:用醋酸纤维素薄膜进行区带电泳;(3)免疫固定电泳:美国Beckman公司生产的IFE原装试剂盒;
(4)酶联免疫法:用于测定IgE含量;
(5)IgD免疫单扩散定量检测板:用于IgD定量检测。
二、结果
1.IgD型MM患者中,男22例,占76% ,女7例。年龄33?7l岁,平均年龄51岁。
2.临床表现:主要症状为肾功能不全21例(72.4%),贫血l9例(65.5%),骨质损害16例(55.1%),乏力7例,高钙血症4例,髓外浆细胞瘤2例。部分患者有两种以上的症状。临床分期:Ⅱ期8例(27.6%),Ⅲ期2l例(72.4%)。中数生存期18个月。骨质损害通过x线、CT或MRI、全身骨扫描确诊。
3.免疫固定电泳结果:29例IgD型MM患者在免疫固定电泳图谱上均可见到与IgD抗血清产生的致密浓集的一条单克隆区带,由此可鉴定为IgD型MM。
4.IgD型MM患者血清免疫球蛋白测定值,见表1。其中IgDK型l9例,IgDk型1O例。尿本周蛋白阳性率为75.9%(22/29),其中尿链阳性率为72.7%(16/22),尿K链阳性率为27.3%(6/22)。表1 29例IgD型MM免疫球蛋白的测定值范围(g/L)IsG IgA IgM IsD (IUIs/E) 血K 血由{‘ 2.00~ 0.06~ 0.09~ 1.46~ 0.5~ 0.11~ 0.03一14.4 0.72 0.95 75.15 63.8 2.28 1.31参考值。
. 短篇论著.
讨论IgD型MM发病率低,在两方国家少见,约占骨髓瘤的2%。国内报道3% 一1O%不等。本组29例IgD型MM占同期MM患者的比例为8.9% ,年龄33~71岁之间,平均年龄51岁,发病年龄较其他型MM年轻,男性多于女性,与国内报道相似 。骨质损害是MM最常见的临床表现之一,包括全身性骨质疏松溶骨性病变、病理性骨折及高钙血症。常以骨痛为首发症状。本组29例中有明显溶骨性骨质破坏占55.1%,高钙血症占13.8%,与其他类型MM骨质损害及高钙血症发生率均相似。肾功能损害是MM常见的临床表现,其原因主要是M蛋白在肾组织的沉积,大量轻链从肾小球滤过后被肾小管重吸收,造成肾小管损害。高钙血症和轻链成分形成的淀粉样物质沉积,以及高黏滞血症、感染等均可加重肾损害。本组29例患者中有肾功能不全,占72.% ,与文献[4]报道相符,高于其他类型MM(约为50%),是IgD型生存期短的主要因素之一。本组29例患者对(M2或VAD)方案化疗均较敏感,但多数患者缓解期短,易复发及耐药,中数生存期为18个月,文献[4报道MM患者中位生存期约为36个月,故IgD型MM患者生存期要短于其他类型,预后差。对于中老年人出现不明原因的贫血、骨痛、肾功能不全等症状而怀疑MM时,如血清蛋白电泳未见明显的M蛋白,应警惕IgD型MM的可能,此时行多部位骨髓穿刺涂片和免疫固定电泳检查是确诊的必要步骤。近年来报告IgD型MM病例数较前增多,与临床医师的重视程度和实验室检查手段发展有一定关系。MM的分子生物学检查以及基因检测是近年来诊断MM的重要进展,由于我们所做的病例数尚少,有待积累更多病例后,再做进一步分析。
参考文献
1 张之南,沈悌,主编.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京:科学出版社,1998.373-379.
2韩树桐,杨玉兰,侯丽君,等.IgD型多发性骨髓瘤ll例报告.中华血液学杂志,1988,10:385-387.
3侯健,傅卫军,主编.多发性骨髓瘤及其相关疾病.上海:上海科学技术出版社,2002.169?176.
4 Lin TL,Shih LY, Dunn P,et a1. 1mmunoglobulin D multiplemyeloma.Changgeng Yi Xue Za Zhi.2000,23:451.457.(收稿日期:2003?12-19)
TA的其他文章: