关注特发性震颤

　　原发性震颤(essen tialtremor，ET)是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。常有家族史，故又称为遗传性震颤或家族性震颤。1887年Dana首次描述了该病，100多年来，尽管在其病因、发病机制、临床特征、诊断与治疗诸方面进行了大量研究，目前仍确诊困难，治疗无非常有效办法。为提高对本病的认识，今就本病发生机制、临床特征、诊断、鉴别、治疗及基础研究等方面简要概述。

　　临床上最容易与ET相混淆的疾病是PD或帕金森综合征，有学者研究发现PD患者的家族中有高比例的ET患病率；同时ET中有高比例的ET-PD，且往往ET的发病先于PD；于是有学者认为ET是一种PD的顿挫型。但不少学者研究认为ET与PD是两种不同疾病。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征。PD可有动作性震颤，不过静止性震颤更典型。静止性震颤可见于身体各个不同部位，常不对称，其中最典型的表现为搓丸样动作。是由肘部屈伸运动，前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致，其频率为4—6Hz，典型静止性震颤随运动开始而消失，病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外，PD还有肌僵直、运动减少等神经系统体征。

　　生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现，在某些情况以及使用特殊药物时可加重并成为一种症状，如焦虑、紧张、恐惧、锻炼、低血糖、甲状腺毒症、酒精戒断及某些药物，频率手部为6～12Hz，一般有相应的心理或病史特点，去除触发因素症状即可消失。

　　此外，本病还需与其他疾病引起的震颤如小脑病变、脱髓鞘疾病、多发性硬化等进行鉴别，结合相应疾病特点鉴别不难。

　　特发性震颤的治疗
　　药物治疗：5．1β—肾上腺素能受体阻滞剂临床观察证明β-肾上腺素能受体阻滞剂为治疗ET的有效药物，约70％有效。通常用心得安80—320mg／d，但心得安副反应有心跳减慢、疲乏、头痛和气喘。在选用心得安时应注意慢性气道阻塞性疾病，房室传导阻滞和哮喘患者禁用。美托洛尔由于有心脏选择性，常用于气喘时。5．2扑痫酮一种抗癫痫用药，用于ET治疗。有报道比心得安的治疗作用稍强，每天50—700mg，最佳剂量250mg／d，β—受体阻滞剂无效者扑痫酮有效，反之亦然，心得安与扑痫酮联用疗效更佳：扑痫酮常见副反应有恶心、呕吐、头昏、共济失调，因此服用此药宜从小剂量开始，同时亦可预先服用肝酶诱导剂苯巴比妥。

　　外科治疗：特发性震颤外科治疗方法是在脑内特定核团植入电极，刺激神经核团有效的控制症状，国内外以实行数年，疗效显著。