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- 张顺聪主任医师
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- 作者:张顺聪|发布时间:2010-07-09|浏览量:142次
1949年首先描述家族性自主神经机能异常(Riley-Day综合征)。这是一种罕见的常染色体隐性遗传病,主要见于东欧血统的犹太儿童。临床特点包括不能溢泪和出汗、常常导致体温升高的血管运动失衡和对疼痛的相对不敏感。其它常见的表现有阵发性高血压、体位性低血压、一过性皮肤斑、多汗症、阵发性呕吐、吞咽异常、构语障碍和运动不协调。患儿常常死于肺部疾病。Yoslow等发现在65例病人中39例有脊柱侧凸,并且指出在骨科方面脊柱侧凸是这种疾病的主要问题。脊柱侧凸可以是进展性的,而且侧凸很大,由于脊柱侧后凸畸形造成的心肺功能代偿失调可能与早期死亡有关。在矢状面上,这种疾病也常常存在脊柱后凸畸形。如果考虑手术治疗脊柱侧凸,疾病本身的症状如血管舒缩和体温不稳定可能会造成很大麻烦,有时甚至会引起致命的术中或术后并发症。配戴Milwaukee支具治疗也可能造成皮肤压迫性溃疡,使问题更加复杂。Albanese和Bobechko及Kaplan等发现配戴支具治疗这类脊柱侧凸有效。广州中医药大学第一附属医院脊柱专科张顺聪
Kaplan等报道51例以色列病人中13例需要行后路器械内固定和融合。所有手术病人均有严重的肺部问题。术中和术后呼吸和自主神经机能异常并发症多见。由于骨质减少,脊柱畸形只能有很小的改善,矫正后的少量丢失也常见。不过,那些幸存者感染肺炎的频率明显降低,并且由于某种原因,共济失调也有所改善。Albanese和Bobechko报道了7例手术稳定脊柱侧后凸的病例。术中并发症包括一过性高血压、骨质软化造成的椎板破裂固定失败及一例前路手术时肺不张后粘稠的分泌物堵塞气管内插管。所有病人至少有一个并发症,但没有发生术中或术后即刻死亡者。
采用器械矫正这些侧凸时,一个技术问题是病人常常存在严重的脊柱后凸,同时伴有骨质较脆弱,会给矫形带来很大的困难。前路手术时应小心操作,因为经常出现呼吸系统方面的并发症。尽管家族性自主神经功能障碍病人手术风险大和手术并发症多,谨慎手术可以取得成功,并能提高病人的生活质量。
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