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- 张顺聪主任医师
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- Duchenne肌营养不良症致脊柱侧凸
- 作者:张顺聪|发布时间:2010-07-09|浏览量:281次
几乎所有Duchenne肌营养不良症病人均存在脊柱侧凸。Smith等检查了51例Duchenne氏肌肉萎缩病的男性病人,尽管采取了预防性措施,如配戴支具或坐轮椅后背托架,所有病人都出现了脊柱侧凸。虽然在一些能够行走的病人中发现有非常早期的脊柱侧凸,但脊柱畸形往往发生于病人依赖于轮椅以后。脊柱侧凸主要是伴有骨盆倾斜的长胸腰段弯,其脊柱出现塌陷的原因是由于缺乏肌肉,而不是肌肉收缩不对称或挛缩。脊柱侧凸一旦出现,通常持续加重,配戴支具或乘坐轮椅也不能控制。Duchenne肌营养不良病人12岁后肺功能每年退化大约4%。如果在进行支具矫形治疗时,肺功能障碍明显恶化,就无法行手术稳定脊柱。一般认为肺功能的降低与肌肉无力有关,而与脊柱畸形本身无关。如果最大肺活量降低至正常的30%以下,鉴于潜在的术后肺部并发症问题,一般不主张手术治疗。 广州中医药大学第一附属医院脊柱专科张顺聪
Lonstein和Renshaw提出的Duchenne肌营养不良病人脊柱融合的手术指征是侧凸超过30º,最大肺活量达到正常人的30%以上,估计至少可以生存2年以上。由于脊柱侧凸不可避免地逐渐加重,许多学者,如Shapiro和Specht,Galasko等及Smith建议,对全天使用轮椅的病人在出现畸形时,即使侧凸不足20º,也可行脊柱融合。在决定手术时,病人的肺功能可能比侧凸的程度更重要。肺活量应达到正常人的40%~50%以上。如果允许侧凸发展超过30º~40º,则最大肺活量就可能低于预测的正常值的40%。Shapiro等指出,当Duchenne肌营养不良病人开始全天使用轮椅时,其最大肺活量可达到正常值的50%~70%。他们建议病人在全天使用轮椅的最初几年内进行手术治疗,此时病人的侧凸几乎都是小而柔软,有少许或无骨盆倾斜,但肺功能障碍中最大肺活量仍高于40%。
治疗该类病人的理想内固定方法是椎板下钢丝固定L棒系统加横向连接杆或U形棒系统。如果病人的侧凸较小或骨盆倾斜不固定,融合和内固定可终止于L5。如果骨盆倾斜超过15º且固定,则应采用Galveston技术或S棒系统行骨盆固定、融合。Bronson等发现,对较大的侧凸(平均61º),采用器械内固定和融合至骶骨矫正骨盆倾斜效果更确切。脊柱融合应延伸至上胸椎,至T2或T3水平。为保持坐位平衡和压力均匀分布,矫形应恢复脊柱的矢状面轮廓,尤其是腰椎的前凸。象其他神经肌肉型疾病一样,应在术前作充分的会诊和检查。术前必须做心脏检查,以帮助确定亚临床型心肌病。应有患者大量失血的思想准备,准备同种库骨以备大量植骨。由于病人的肺部损害,术后尽快地活动很重要。尽管Shapiro和Specht建议,术后6周内病人坐立时配戴双瓣片塑料支具以减轻不适,笔者在治疗这类脊柱畸形时,术后通常不使用支具。
文献中尚未见采用多钩节段型内固定系统治疗Duchenne肌营养不良症的报道。如果侧凸能及早治疗,旋转畸形常常较小。在这类病人中,骨质疏松通常很严重,在手术旋转棒操作时,钩很容易切断椎板而脱出。笔者采用L棒椎板下钢丝固定系统尚未发生内固定失败者。Lonstein和Renshaw列举了脊柱融合治疗Duchenne肌营养不良症的下述几项优点:
1.保持坐位平衡
2.预防背痛
3.改善脊柱代偿失调
4.解放支撑躯干的上肢
5.改善身体外形
6.可能延缓肺功能的退变
但是Miller等发现,脊柱融合治疗脊柱侧凸并不能改变最大肺活量下降的速度。Shapiro等也发现大多数病人最大肺活量的下降速度与手术前一样。
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