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- 作者:于立君|发布时间:2011-05-02|浏览量:316次
【概述】
抗维生素D性佝偻病(vitamin D-resi-stant Rickets)有低血磷性和低血钙性两种。本节主要叙述比较多见的低血磷性抗维生素D佝偻病,又称家族性低磷血症(familialhypophosphatemia),或肾性低血磷性佝偻病(renal Hypophosphatemic .Rickets)。此病特点为:①血磷低下,对一般剂量维生素D没有反应;②尿磷增加;③钙从肠道吸收不良,尿钙减少或正常;④佝偻病症状发生在一周岁以后;⑤生长缓慢,但年长儿发病者生长正常。 哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科于立君
【病因】
由于肾小管回吸收磷减少所致。肠道吸收钙、磷不良,血磷降低,在0.65~0.97/mmol/L(2~3mg/dl),钙磷乘积多在30以下,骨质不易钙化。
遗传学表现为性联显性遗传。男性患者只能将此病传给女孩。女性患者可传给男孩和女孩。女性患者较多,但症状轻,多数只有血磷低下而无明显佝偻病骨骼变化。男性发病数低,但症状较严重。偶见一些病例属于常染色体隐性遗传。亦有部分病例为散发性,并无家族病史。
【临床表现】
将近周岁时下肢开始负重,才发现症状,开始发病常以"O"形腿或"X"型腿为最早症状,其他佝偻病体征很轻,较少出现肋串珠和郝氏沟,缺乏营养性维生素D缺乏性佝偻病常见的肌张力低下。常不被家长注意。较重病例有进行性骨畸形和多发性骨折,并有骨骼疼痛,尤以下肢明显,甚至不能行走。严重畸形,身长的增长多受影响。牙质较差,牙痛,牙易脱落且不易再生。
X线骨片可见轻重不等的佝偻病变化,活动期与恢复期病变同时存在,在股骨、胫骨最易查出。实验室所见主要以低血磷为主,多在0.65mmol/h(2mg/dl)左右,血钙可在正常范围内或偏低。尿常规和肾功能正常,尿中无氨基酸。肾小管回吸收磷率降低。
【鉴别诊断】
此病和维生素D缺乏性佝偻病的鉴别在于以下几个特点:①维生素D的摄入量已超过一般需要量而仍出现活动性佝偻病骨骼变化;②2~3岁后仍有活动性佝偻病的表现;③给40~60万IU维生素D作一次口服或肌注,对一般D缺乏性佝偻病患儿在数天内血磷上升,2周内长骨X线照片显示好转,而本病患者没有这些变化;④家庭成员中常见有低血磷症,是低磷抗D佝偻病的特点。
本病还要与低血钙性抗维生素D性佝偻病鉴别。后者又名维生素D依赖性佝偻病(vitamin D dependent rickets),较少见是由于肾脏缺乏1-羟化酶,不能合成1.25(OH)2D。发病时间从生后数月起,常伴有肌无力,早期可出现手足搐搦症。血钙降低,血磷正常或稍低,血氯增高,并可出现氨基酸尿,虽经常规剂量维生素D治疗,但在X线长骨片上仍显示佝偻病征象。要把维生素D量增加到每日10000IU或双氢连固醇(dihyd-rotachysterol,简称DHT)0.2 ~0.5mg才见疗效。用0.25~2μg的1125(OH)2D3治疗即获痊愈。此病一般属于常染色体隐性遗传。此外,本病还须与范可尼氏综合征和肾小管酸中毒鉴别。
【治疗说明】
治疗原则是防止骨畸形,尽可能使血磷升高,维持在0.97mmol/L(3mg/dl)以上,有利于骨的钙化。维持正常的生长速率,又要避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生。将多种措施的优缺点简述如下:①单纯口服磷酸盐:为提高血磷至正常水平,常需磷酸盐制剂。一般用磷酸二氢钠18g和磷酸氢二钠145g,加水至1000ml,每次15~20ml,每日5次。每日2g磷(原素磷)。磷酸盐制剂味道难服,且易并发腹泻。为了更好地促进磷在肠道的吸收最好同时给维生素D或DHT。②磷酸盐和维生素D兼用:维生素D用量1~5万IU/日,最大10万IU/日。维生素D极易积存体脂内,直至大量积储后才能被发现中毒症状,故易造成中毒。DHT是类似维生素D的制品,在体内经过羟化后发生维生素D的作用,在体脂中不易积储,不易中毒,较为安全。最初2~4周需给接近2mg/d的用量,以后仅用0.5~1.5mg/d的维持量即可控制病情。经治疗后血浆碱性磷酸酶降至正常,但血磷继续低下,故应配合磷酸盐制剂服用。磷酸盐制剂中磷酸钾比较可口,如单服时可能使血钙降低。如能用1.25(OH)2D30.75~1μg/d加磷酸盐治疗,疗效更好。
为了预防血钙过高,每1~3月检查一次24小时尿钙和尿肌酸酐。尿钙与尿肌酐的比值正常为0.15~0.3。如果这个比例大于0.4,说明维生素D或DHT的剂量太大,应及早减量,以减少中毒的机会。有人提倡用利尿剂如双氢氯噻嗪1.5~2mg/kg/d,分次口服,可避免高钙血症,并可使血磷浓度明显增高。
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