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- 张炜阳主任医师
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医院:
吉林大学第二医院
科室:
妇产科
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- 作者:张炜阳|发布时间:2010-11-11|浏览量:2488次
概述
宫颈微偏腺癌是一种罕见的高分化腺癌,又称为恶性腺瘤。 1870年 Gussedow首次报道本病。1963年Mckelvey和Goodlin首先提出指一种形态学上分化极其良好的粘液腺癌。其异形性极小并保持正常子宫颈腺体的分支形状 ,无或有极轻微的间质反应。具有良性外貌,但具有高度浸润的生长过程。1975年Silverberg和Hurt改用微偏腺癌(Minimal deviation adenocarcinoma MDA)。 吉林大学第二医院妇产科张炜阳
宫颈微偏腺癌占宫颈腺癌的1%-3% ;临床表现缺乏特异性;瘤细胞分化程度高,异形性小,病理诊断也困难 ; 常易误诊或漏诊,错过最佳的治疗时机。
关于发病机制
1 宫颈内膜腺癌和宫内膜腺癌与微偏腺癌可能有不同的分子发病机制。
2 宫颈微偏腺癌患者的染色体19P13.3区包含的STK11基因约50%出现杂合子丢失。
3 存在于19P13.3区一个尚未被发现的抑癌基因可能是使这些肿瘤失活的特殊靶点。
病理诊断要点
1 腺体增生有轻度异型。
2 有浸润生长特征:间质反应;瘤细胞浸润血管,淋巴管,神经;腺体基底膜缺失;浸润宫颈深层
3 多数腺体有良性组织学表现,但腺体数目增多,大小不一,形状怪异,常呈尖角状或分支状向间质扩展深度可超过5mm。
4 免疫组化检测中H1K1083,CEA,P53的表达有诊断意义。
临床特征
1 发病年龄25岁-76岁,中位年龄为45岁;
2 大量稀粘液性白带增多是本病的特征,部分患者伴不规则阴道流血,常有性交出血,间歇性下腹痛;
3 本病常于卵巢粘液性肿瘤或性索间质肿瘤并存,约11%的患者同时患有Peutz-Jegherg综合症(黑斑息肉综合症,表现为皮肤粘膜着色,错构瘤息肉病,胃肠道、卵巢、宫颈良恶性肿瘤等)。
4、宫颈增大到正常的数倍,表面常光滑,因而易被忽视。
5 此癌呈内生性生长,很快发展到Ⅱ-Ⅲ期。
诊断要点
1 中老年妇女出现白带增多,尤其是粘液性的白带。妇科检查发现宫颈异常增大及颈管狭窄,应考虑到本病的可能。
2 若患者同时合并卵巢黏液性肿瘤或性索间质肿瘤以及Peutz-Jegherg综合症时,应高度怀疑本病。
辅助检查
1、宫颈涂片,发现异形的腺上皮细胞或癌细胞。宫颈无明显异常,行阴道镜检查,发现不正常血管或白斑等。阴道镜直视下活检。
2、宫颈管搔刮术。
3、宫颈锥形切除术,若细胞学检查与阴道镜检查或宫颈活检、颈管诊刮术不相符,或活检诊断为宫颈原位癌或微灶间质浸润癌,不能完全除外浸润癌,需做宫颈锥切术辅助诊断。
4、影象学检查主要有阴道或腹部B超、CT、MRI。而MRI能最详尽的显示本病的特征(宫颈显示非囊性的细绒毛或多囊性病灶)。是影象学检查的首选。
难点处理的思考
宫颈微偏腺癌早期诊断困难,肿瘤多位于被覆柱状上皮及间质腺体内,病灶隐匿,常导致活检取材不足;或由于肿瘤细胞分化好,导致病理医师阅片疏忽 。
1、反复多次宫颈细胞学检查,可提高阳性率;
2、重复宫颈和颈管深层的组织活检(大于5毫米)是必须的;
3、对一些无生育要求的患者即使宫颈涂片、活检、辅助诊断阴性,也可考虑做宫颈锥形切除或全子宫切除术。
治疗与预后
宫颈微偏腺癌的治疗,应与同期的宫颈癌治疗相同 。手术治疗应多采用广泛子宫切除及盆腔淋巴结清扫术 。术中或术后加用辅助治疗,如放疗或化疗,因微偏腺癌多数在术后病理确诊,往往手术欠彻底,故追用放射治疗及化疗更为需要。常用化疗药物DDP、5-Fu、VCR、MMX。
多数报道预后较差,Gilks等报道在他们研究的57例病人中,两年的无瘤生存率仅为30%。尽管大多数患者接受了放疗,但约有50%的Ⅰ期患者和60%的Ⅱ期患者死于肿瘤的复发。
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