一个半心室矫治术在复杂先心病中的临床应用

 

徐宏耀 王平凡高廷朝 朱汝军 李友金 刘淼

 

河南省胸科医院心脏外科  郑州450008

 河南省胸科医院心外科徐宏耀

摘要：目的：为了探讨一个半心室矫治术在复杂先天性心脏病中的临床应用的效果，并总结临床经验。方法：自2004年1月至2006年6月，共有5例患者接受了一个半心室矫治术，这5例患者均为复杂先天性心脏畸形。其中男3例、女2例，年龄3.5-14岁，平均8.5岁。诊断为Ebstein畸形3例，右心室发育不良、伴房间隔缺损2例。在术中4例患者右上腔静脉高位插入直角管。在体外循环下修复心内畸形，右室流处道疏通及房缺修补2例，三尖瓣折叠成形2例。这4例患者的右心负荷过重，难以承受，因此，术中加用了双向格林手术，即将上腔静脉横断，缝闭近端，于右肺动脉上缘切口，将上腔静脉远端与右肺动脉切口吻合之，以减轻右心室负荷。另一例Ebstein畸形患者于心内畸形矫治后，当时中心静脉压18mmHg，未采用一个半心室的方法矫治。但术后6小时病情加重，血压下降至70/50mmHg，中心静脉压达24 mmHg，末梢皮肤凉，无尿。紧急二次手术，在插管后自动转流的情况下，行上腔静脉与右肺动脉端侧吻合术。术后血压升至110/70 mmHg，末梢皮肤转暖，尿量恢复，中心静脉压降至18 mmHg。

结果：5例患者术后循环平稳，术后当天CVP均在20 mmHg左右，末梢皮肤温暖，尿量正常，CVP于术后5天恢复正常。分别于术后11-14天出院。术后用华法林抗凝治疗3例，用肠溶阿斯匹林治疗2例。5例患者均得到随访，随访3?31个月。随访时心功能Ⅰ级4例、Ⅱ级1例。心脏彩超检查示：上腔静脉与右肺动脉吻合口通畅，心功能在正常范围，3例Ebstein畸形患者三尖瓣见有少量反流。所有患者都恢复了正常的学习与生活。

结论：对右心室发育不良或右心室负荷过重（如Ebstein畸形）的患者，采用一个半心室矫治术的方法可显著减轻右心室负荷，使患者顺利地从复杂的重症中恢复。该方法简便、安全、有效。但对于其远期效果有待进一步观察、随访。

  

 

徐宏耀 王平凡 高廷朝 朱汝军 李友金 刘淼

 

河南省胸科医院心脏外科  郑州450008

 

摘要：为了探讨一个半心室矫治术在复杂先天性心脏病中的临床应用效果，并总结临床经验；方法：自2004年1月至2006年6月，共有5例患者接受了一个半心室矫治术，这5例患者均为复杂先天性心脏畸形。其中男3例、女2例，年龄3.5?14岁，平均8.5岁。诊断为Ebstein畸形3例，右心室发育不良、伴房间隔缺损2例。在术中4例患者于心内畸形矫治后将上腔静脉横断，缝闭近端，将其远端与右肺动脉行端侧吻合。另一例患者为Ebstein畸形矫治术后6小时病情恶化，右心功能不良，紧急二次手术，在自动转流下行上腔静脉与右肺动脉端侧吻合术。结果：5例患者术后循环平稳，术后当天中心静脉压（CVP）均在20 mmHg左右，末梢皮肤温暖，尿量正常，CVP于术后5天恢复正常。术后用华法林抗凝治疗。随访3?31个月。随访时心功能Ⅰ级4例、Ⅱ级1例。所有患者都恢复了正常的学习与生活。结论：对右心室发育不良或右心室负荷过重的患者，采用一个半心室矫治术的方法可显著减轻右心室负荷，使患者顺利地从复杂的重症中恢复。该方法简便、安全、有效。但对于其远期效果有待进一步观察、随访。

关键词：一个半心室矫治术 复杂先天性心脏病 外科手术Abstract

The One And a Half Ventricular Repair in Complex Congenital Heart Disease Xu Hong yao,Wang Ping fan,Gao Ting chao,et al.

Department of Cardiovascular Surgery,HeNan  Provincial Chest Hospital  Zheng Zhou 450008

Objective  To probe the clinical effect and  summrize  the experiences for one and a half  ventricular repair in some complex  congenital heart disease; Methods From January  2004 to  June 2006 there were 5 cases  undertaking  the  one and a half ventricular repair .Of 5 patients  there  were 3 male   2 female  and  mean age  was 8.5 yeares  old  (ranged from 3.5?14 yeares old ).The patients were diagnosed Ebstein anomaly in 3,right ventricle  hypoplasia with ASD in 2.After  intercardiac corrective operation 5  patients  undertook the bi-directional  Grenn procedure (4 cases in operation,one case at after operation 6hours)Results  Five patients recovered smoothly and the CVP  decreased  from median 20 mmHg in  first  day after operation  to 12mmHg in the fifth  day. They were followed  up for 3-31 monthes  which  the patients’cardiac function  recovering   to  NYHA class I  in  4 cases ,class  II  in 1 case.Conclusion  The one and a half ventricular repair being  used  in some complex congenital heart  disease with    right  ventricular hypoplasia  or superload  can improve the left and right  ventricular  function  and  the outcome is  satisfactory.

 

 

徐宏耀 王平凡 高廷朝 朱汝军 李友金 刘淼

 

河南省胸科医院心脏外科  郑州450008

 

2004年1月至2007年6月我院共做复杂心脏手术436例，对10例右心室发育不良或右心室负荷过重的患者采用了一个半心室矫治术的方法治疗，取得了满意的效果，现报告如下：

1 临床资料与方法

1.1 一般资料  本组共10例。男6例、女4例，年龄3.5～14岁，平均8.5岁。术前均经超声心动图、X线胸片及心电图检查，诊断为Ebstein心脏畸形6例，按照汪增炜分型均为Ⅱ型^〔1〕，房化心室较大，功能右心室较小，三尖瓣重度关闭不全。右心室发育不良（右室窦部腔小，）、右室流出道狭窄伴房间隔缺损2例。术前确诊1例右心室发育不良，另1例术前诊断为右室流出道狭窄伴房间隔缺损，术中发现右心室发育不良。经皮血氧饱和度0.70～0.85，平均0.78。

1.2 手术方法：4例患者开胸后右上腔静脉高位插入直角静脉管，在体外循环下修复心内畸形，行Danielson法三尖瓣折叠成形术2例，右室流出道疏通及房缺修补术2例。4例患者均于心内畸形矫正后加做了双向格林手术。即将上腔静脉横断，缝闭近端，于右肺动脉上缘切口1.5-2cm，用5-0 prolene可吸收缝线将上腔静脉远端与右肺动脉切口吻合之，以减轻右心室负荷。另1例Ebstein畸形患者行矫治术后中心静脉压（CVP）为18mmHg，未采用一个半心室的方法矫治，但术后6h病情加重，血压下降至70/50 mmHg，CVP达24 mmHg，末梢皮肤凉，无尿，紧急二次手术，在上腔静脉与右心房分别插管后对接，自动转流的情况下行双向格林手术，术后血压升至110/70 mmHg，皮肤末梢转暖，尿量恢复，CVP 降至18 mmHg。术中主动脉阻断时间45～65min，平均56min；体外循环时间66～87min，平均78min。

2 结果 术后循环均平稳，末梢皮肤温暖，尿量正常，术后当天CVP在20mmHg左右，5d后CVP恢复正常，分别于术后11～14d出院。术后用华法林抗凝治疗3例，用肠溶阿斯匹林治疗2例。5例患者均得到随访，随访3～31个月。随访时心功能按NYHA分级Ⅰ级4例、Ⅱ级1例，心脏彩色超声心动图检查示：上腔静脉与右肺动脉吻合口通畅，心功能在正常范围，LVEF值均大于0.6，3例Ebstein畸形患者三尖瓣仍有少量反流。经皮血氧饱和度在0.93～0.96。5例患者均恢复了正常的学习与生活。

3 讨论

3. 一个半心室矫治术^〔2〕1982年首先由Billingsleg医师在治疗室间隔完整型肺动脉闭锁中应用，此后被逐渐推广。一个半心室矫治术是建立一改良的体肺循环血流。体循环血流完全由左心室泵出，肺循环血流来自与肺动脉吻合的上腔静脉和经右心室泵出的下腔静脉血，这样做不仅能保持体、肺循环血流量相等，而且右心房和右心室容量负荷减轻，改善发育不良的右心室功能，减轻三尖瓣闭锁不全的程度，避免因双心室矫治术所致的右心功能不全的发生^〔3〕。

3.2一个半心室矫治术的适应证主要包括较重的Ebstein畸形，Ⅱ型患者其功能右心室等于正常右心室的1/2-1/3，或三尖瓣修复术后食道超声心动图发现右心功能不全表现，如扩大的右心室使室间隔膨出并压迫左心室，或右心房压力>12mmHg（同时左心房压力为5 mmHg者）^〔4〕，室间隔完整型肺动脉闭锁^〔5〕，右室流出道梗阻伴右心室发育不全等复杂先天性心脏病^〔6〕。对于较重的Ebstein畸形及右室发育不良的患者心内畸形矫治后易出现右心功能不全，患者恢复困难，有时甚至危及患者的生命^[7]。近几年来，一个半心室矫治术逐渐被大家认可，且取得了很好的效果。本组5例患者虽然术后当日CVP 20mmHg左右但5d后逐渐降至正常，术后恢复顺利，效果良好。

3.3一个半心室矫治术后抗凝治疗，本组中有3例采用华法林片口服抗凝，凝血酶元时间维持在17～20s,INR维持在1.5～2.0之间。另2例采用肠溶阿斯匹林按成人每日75mg口服，儿童相应减量。随访时无出血及血栓并发症的发生。心脏彩色超声心动图检查显示：吻合口通畅，无血栓形成。

参考文献：

1、         汪曾炜，刘维永，张宝仁，主编.《心脏外科学》.北京：人民军医出版社，2003，1089.

2、         刘锦纷. 一个半心室矫治术临床应用. 徐志伟主编小儿心脏手术学,北京:人民军医出版社,2006.674?675.

3、         钟前进,肖颖彬,王学锋,等.心室减荷术在Ebstein畸形矫治术的临床应用.中华胸心血管外科杂志,2005,21（2）:88?89.

4、         汪曾炜，刘维永，张宝仁，主编.《心脏外科学》.北京：人民军医出版社，2003，1103.

5、         Stellin G,vida VL,Milanesi O,et al.Surgical treatment of complex cardiac  anomalies:the one  and a half ventricular  repair.Eur J Cardiothorac Surg,2002,22（5）:1043-1049

6、         闫军,刘迎龙,崔彬,等. 一个半心室矫治术的临床应用.中华胸心血管外科杂志,2006,22（2）:90?91.

7、         杜亮，郭兰敏，陈忠堂，等.埃布斯坦综合征的外科治疗.中国胸心血管外科临床杂志，2000，7（3）152-154