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- Ebstein畸形的外科治疗
- 作者:徐宏耀|发布时间:2011-12-04|浏览量:2250次
目的:为探讨Ebstein 畸形的手术治疗方法,总结经验,提高治愈率。
方法:回顾性总结2002年1月至2011年8月共手术治疗先天性心脏病Ebstein畸形51例,其中男22例、女29例,年龄最小10个月,最大48岁,平均15.8岁。体重7-68 Kg,平均35.3Kg。根据Carpentier分型:A型12例,B型34例,C型5例,合并ASD或卵圆孔未闭39例,合并预激综合征8例,右室流出道狭窄3例,肺动脉闭锁1例。心功能(NYHA)Ⅱ级23例,Ⅲ级28例,UCG示三尖瓣重度返流36例,中度返流8例,轻度返流7例。X线胸片示心胸比例<0.65 21例,>0.65 30例。河南省胸科医院心外科徐宏耀
手术均在全麻低温体外循环下进行,心肌保护均采用4:1含血心脏停搏液,心包内放冰屑。一般上腔静脉用短直角插管以备格林手术之用。应用褥式缝合上提隔瓣及后瓣,平行折叠房化右室加三尖瓣环缩环术21例;应用Carpentier法8例,首先剪掉隔叶、后叶及邻近前叶之根部,游离相应腱索,纵行折叠房化心室,而后将切下的前叶及后叶、隔叶缝合于环缩后的心室壁上,移植腱索。采取二瓣化法11例,应用间断褥式缝合法将后瓣环及邻近的隔瓣环缝合缩小三尖瓣环,使其二瓣化,主要靠前瓣叶的作用关闭三尖瓣。用纵向折叠房化心室加三尖瓣成形术4例。三尖瓣置换术5例,用于三尖瓣发育不良的C型病例。有17例于三尖瓣成形术后加做双向格林手术。另有2例因右心室发育不良仅做双向格林手术,
结果:49例痊愈出院。1例3岁患儿术前重度紫绀,手术中低心排不能脱离体外循环机死亡,另一例10个月婴儿术后5天因低心排死亡,死亡率4%。术后经门诊随访49例。心功能Ⅰ级30例,Ⅱ级19例,三尖瓣中度返流8例,轻度返流6例,无返流30例。3例机械瓣、2例生物瓣功能正常。患者均恢复了正常的生活与工作。
结论:对于Ebstein 畸形要根据不同的病情采取相应的手术治疗方法,可以取得良好的手术效果。
关键词 Ebstein 畸形 手术治疗
Ebstein 畸形属于复杂性先天性心脏病,因其发病率低,病理形态多变,手术方法较多且不易掌握手术风险较大是其特点。近9年来我院共手术治疗Ebstein 畸形51例,效果较好,现将这些病例总结报告如下:
临床资料及手术方法: 2002年1月至2011年8月我院共手术治疗先天性心脏病Ebstein畸形51例,其中男22例、女29例,年龄最小10个月,最大48岁,平均15.8岁。体重7-68 Kg,平均35.3Kg。根据Carpentier分型:A型12例,B型34例,C型5例,合并ASD或卵圆孔未闭39例,合并预激综合征8例,右室流出道狭窄3例,肺动脉闭锁1例。心功能(NYHA)Ⅱ级23例,Ⅲ级28例,UCG示三尖瓣重度返流36例,中度返流8例,轻度返流7例。X线胸片示心胸比例<0.65 21例,>0.65 30例。无紫绀6例,轻度紫绀16例,中度紫绀23例,重度紫绀6 例。
手术均在全麻低温体外循环下进行,心肌保护采用4:1含血心脏停搏液,心包内放冰屑。一般上腔静脉用短直角插管以备做双向格林手术之用。应用褥式缝合上提隔瓣及后瓣,平行折叠房化右室加三尖瓣环缩环术21例;应用Carpentier法8例,首先剪掉隔叶、后叶及邻近前叶之根部,游离相应腱索,纵行折叠房化心室,而后将切下的前叶及后叶、隔叶缝合于环缩后的心室壁上,移植腱索。采取二瓣化法11例,应用间断褥式缝合法将后瓣环及邻近的隔瓣环缝合缩小三尖瓣环,使其二瓣化,主要靠前瓣叶的作用关闭三尖瓣。用纵向折叠房化心室加三尖瓣成形术4例。三尖瓣置换术5例,用于三尖瓣发育不良的C型病例。有17例于三尖瓣成形术后加做双向格林手术。另有2例因右心室发育不良仅做双向格林手术,
结果:49例痊愈出院。1例3岁患儿术前重度紫绀,手术中低心排不能脱离体外循环机死亡,另一例10个月婴儿术后5天因低心排死亡,死亡率4%。术后经门诊随访49例。心功能Ⅰ级30例,Ⅱ级19例,三尖瓣中度返流8例,轻度返流6例,无返流30例。3例机械瓣、2例生物瓣功能正常。患者均恢复了正常的生活、学习与工作。
讨论
1. Ebstein畸形是一种少见的复杂先天性心脏病[1],其发病率约占先心病的0.5-1%。其病理形态变化多端,血流动力学方面差异也比较大。紫绀程度轻重不等。一般都有大的右心房,巨大的房化右室及重度三尖瓣关闭不全。由于发病率低,再加上病变复杂多样,手术方法需根据病人的具体情况而定,因此对外科医生提出了很高的要求,即对本病必须有较深的心外科理论知识及丰富的临床经验。
2. 对A型患者,三尖瓣叶发育较好,隔瓣及后瓣下移程度较轻,功能右心室较大,采用Danielson法间断褥式缝合上提隔叶及后叶,而后环缩三尖瓣环 [2]。这一方法技术较为简单,容易掌握。本组采用该手术方法21例,效果良好。
3. 对于B型患者,其手术难度明显增大,由于房化心室大、右心室功能差,往往都有不同程度的紫绀,病变多样化,不易把握。对于瓣叶发育较好者,立足于瓣膜成形术。右心室发育欠佳、室壁菲薄、收缩无力,或功能右心室较小者瓣膜成形术后加做双向格林手术[3](本组17例),以保证安全。三尖瓣成形的方法则是根据具体病变决定,术中对有些患者的腱索做了重新移植,以有利于血流通畅及瓣膜关闭。
4、5例C型患者,瓣叶发育不良,功能右室小,采用折叠部分房化心室,缩小三尖瓣环,而后保留原瓣膜用瓣中瓣的方法置换瓣膜,儿童用机械瓣,成人用机械瓣或生物瓣。有一例矫正型大动脉转位,三尖瓣的作用是功能二尖瓣,用机械瓣膜置换。有2例仅做了双向格林手术,因为三尖瓣发育差,右心室发育不良、室壁菲薄,双向格林手术可改善心功能,提高血氧饱和度,生长发育以后再做处理。
结论:对于A型患者平行折叠房化心室加上三尖瓣成形术即可,B型患者采用纵行折叠房化心室法,重新切割,缝合固定瓣叶,或者纵行折叠房化心室后用成形环缩小三尖瓣环可收到良好效果。对于后叶发育缺陷者,缝闭后叶及隔叶瓣环部,使其二瓣化,加上纵行折叠房化心室。对右室发育不良或成形术后心功能不良者,加做双向格林手术会更安全。三尖瓣发育差无法成行者行瓣膜置换术后。右心室发育不良者仅做双向格林手术,可安全有效改善心功能。
参考文献
1、汪曾炜,刘维永,张宝仁主编:心血管外科手术学(第二版).北京 人民军医出版社 2005.576页.
2、许建屏,高峰,吴清玉.三尖瓣下移畸形的外科治疗.中华胸心血管外科杂志,2005,21:368页.
3、Maluf MA,Carvalho AC,Carvalho WB.One and a half ventricular repair as alternative for hypoplastic right ventricle.Rev Bras Cir Cardiovasc.2010 Oct-Dec;25(4):466-73
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