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- 作者:徐宏耀|发布时间:2010-03-10|浏览量:265次
一、 肺动脉高压的发生原理
能够并发肺动脉高压的先天性心脏病为左向右分流的先天性心脏病,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性房室间隔缺损、肺静脉异位引流、右室双出口等。其发生机制主要是心内血液左向右分流导致肺血量增加,肺动脉压升高。最初为单纯动力性升高,此时如能中断左向右分流,则肺动脉压即可恢复正常。如肺动脉压持续升高,引起肺动脉内膜及中层增生,管腔变窄,血流缓慢、微栓形成,进一步加重肺动脉高压,此时肺动脉本身已发生病变,即使中断左向右分流,肺动脉压也不会降低。当肺动脉压升至高于左室压时,则发生右向左分流,由于动脉血中混入静脉血,患者此时出现心源性紫绀,继而右心衰竭发生死亡。此时在临床上称艾森曼格综合症,患者紫绀、杵状指(趾)、肝大、腹水、双下肢水肿等。通常根据压力将肺动脉高压分为轻、中、重度肺动脉高压,肺动脉压在30-60mmHg为轻度,60-90mmHg为中度,90mmHg以上为重度。河南省胸科医院心外科徐宏耀
二、 肺动脉高压的手术治疗时机
外科治疗时机非常重要,一般在中度以下的肺动脉高压手术治疗愈后较好,而中度以上则效果差,风险性大。通常每年会遇到几例发展到后期的艾森曼格综合症的病人,年龄大都在20岁左右,家长及孩子的精神均受到了巨大的创伤。一般先心病肺动脉高压早期,患儿饮食、活动均无影响,家长认为问题不大,等到出现症状时有可能已经失去了良好的手术时机。故建议一旦发现孩子患有先心病,一定及时到正规医院检查诊断,听取专业人员的治疗建议,获得最佳的手术治疗时机。在此建议有此类疾病的患者若症状不明显,可在1-3岁时手术治疗,若出现反复肺炎、心衰、上感、营养不良,则应于1岁以内尽早手术治疗。
三、 先心病肺动脉高压的外科治疗措施
对于轻中度的肺动脉高压,术前应用前列地尔、长托普利、西地那非等降肺动脉压治疗1-2周,即可行手术治疗,而对重度肺动脉高压患者,术前吸氧、强心、利尿治疗,同时应用降肺动脉压治疗4-6周后复查肺动脉压,并测量全肺血管阻力,如全肺血管阻力大于8wood单位,则属手术禁忌,大于4 wood单位属高危病人,手术风险大,预后不佳。
四、 预后效果
对于轻中度肺动脉高压者术后恢复较好,肺血管一般在术后能恢复到正常人标准,而重度患者术后肺小动脉不能马上恢复,一部分患者会在术后逐渐恢复,而少部分患者有可能肺血管病变继续加重,从而出现右心衰竭,故重症患者术后应继续将肺动脉压治疗。
五、建议
鉴于以上所述,强烈建议先天性心脏病病人尽早到医院检查诊断,评估病情发展程度,应指出先心病和肿瘤一样也有早中晚期,不要误认为患儿能吃能喝,能跑能跳,不予治疗而发展到晚期,丧失了手术治疗时机,毁了孩子的一生,也给医生和家长带来巨大遗憾和内疚。
心二病区 高廷朝
(主任医师、心外科硕士研究生)
2010年3月10日
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