原发性胆汁性肝硬化 PBC

    原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种病因不明，以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病，随着疾病的进一步发展，可形成肝纤维化，并最终可能引起肝硬变和肝功能衰竭。这种疾病目前认为是由于自身免疫性原因导致，并可能合并复杂的环境因素。上海华山医院肝胆外科张浩

    PBC好发于中老年女性，女性病人占病人总数的91%。PBC在普通人群中发病率约为10～250/百万，但其在第一代家庭成员中发病率高出普通人群发病率100倍以上，达1.4～6.4%。PBC为一种自身免疫性疾病，临床症状以乏力、纳差、搔痒为最常见,而最主要的体征则包括黄疸、脾大、肝掌。实验室检查可见ALP、 r-GT明显升高，自身抗体检测中可见抗-AMA阳性、M2亚型阳性。目前针对该病缺乏特异有效的治疗手段，过去常用的药物为熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid），但也仅能缓解病程而不能根治，肝移植则是晚期患者唯一有效的治疗手段 。近年来国外部分病人由于应用牛磺熊去氧胆酸而使症状得到明显改善，生活质量及生存时间得到显著提升。而在我国这种药物尚未在临床广泛应用。