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- 陈誩主任医师 硕士生导师
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首都医科大学附属北京中医医院
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- 先天性巨结肠症知识问答
- 作者:陈誩|发布时间:2010-07-18|浏览量:336次
1.先天性巨结肠症是怎么回事?
先天性巨结肠症是小儿常见的先天性疾病之一。听到这个病名,人可能会以为这是一种在娘胎里结肠发育畸形,长得特别粗大的疾病。其实还是那么一回事,而是直肠和乙状结肠的末端出了毛病。胚胎期肠壁内神经节细胞,由第5周首先在食道壁出现,第6周发展到胃贲门部,第7周到小肠,第8周到结肠,第9周下降到直肠。如果因某些原因第9周时停止向下部乙状结肠末端或直肠发展,使乙状结肠末端和直肠内没有或只有很少的肠壁内神经节细胞,都会发生本病。缺少了肠壁内神经节细胞,部分乙状结肠和直肠就会产生持续性收缩、痉挛,只能紧缩不能舒张,结果使上部结肠内的粪便和气体不能顺利的通过和排出,在结肠内堆积起来,把结肠逐渐扩大,久而久之就形成了结肠特别粗大、膨胀、肥厚,甚至把肚皮都胀起来的巨结肠症。中国中医科学院广安门医院肛肠科李华山
由此看来巨结肠症的病变在直肠和部分乙状结肠,结肠变粗大是以后继发的病变。所以近来有人主张把这种病叫做先天性肠壁无神经节症为妥。
据统计五千个新生儿中就有1患本病,发病以女婴为多。
2.怎样知道新生儿患有巨结肠症?
新生儿出生后72小时以内没有胎粪排出,或仅有少量的胎粪排出,伴有腹胀、呕吐等不完全性肠梗阻时,即应当考虑本病。但有的肠梗阻现象不明显,以顽固性的便秘为主要症状,数日或数周排便一次,随便秘的加重,腹部明显膨胀,胀得肚皮变薄而紧张,甚至皮下青筋(静脉血管网)怒张,腹大如鼓。患儿常哭闹不安、拒食、呕吐。灌肠或服用泻药后,可有较多粪便或气体排出,腹胀减轻,但过后便秘又复如故,症状又同以往。有的也可发生腹泻,使部分粪便和气体排出。
对具有以上症状的患儿应当进行肛门直肠指诊、直肠肛门内压测定、腹部X线检查和钡剂灌肠检查,就可以诊断出是否是本病。
3.巨结肠症应当怎样治疗?
一般认为本症需作手术,切除病变肠管后才能根治。方法是把没有肠壁神经节细胞的部分肠管切除,将直肠末端与结肠吻合,保留肛门括约肌,术后效果很好。随着小儿外科和麻醉技术减少,症状不严重的患儿,可以采用保守疗法,使用针灸足三里、关元、气海、大肠俞,内服调气通便中药如济川剂等有较好效果。患儿要吃少渣饮食,注意营养,必要时也可使用新斯的明等药兴奋结肠,帮助排便,也可采取定时灌肠、服用液体石蜡、蜂蜜、肉苁蓉等润肠通便。但不能经常依靠服果导、大黄等刺激性泻药通便,这样会使结肠的应激性减低,反而加重便秘。
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