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- 黄仲夏主任医师 教授
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医院:
首都医科大学附属北京朝阳医院西院
科室:
血液与肿瘤科
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- 作者:黄仲夏|发布时间:2014-11-09|浏览量:3041次
淀粉样变性是指单克隆免疫球蛋白的轻链或轻链片段等淀粉样样物质沉积于全身各个组织及器官而引起相应的损害。累及肾脏(蛋白尿,易误诊为肾脏病)、心脏(心肌肥厚,易误诊为心肌病)、舌、胃肠道、皮肤、外周神经、骨骼、肝脏、肺等多个系统,累及2个以上系统者称为系统性淀粉样变性。
肾脏、心脏、舌、皮肤脂肪等部位病理活检刚果红阳性为系统性淀粉样变性诊断的金标准。患者治疗类似骨髓瘤化疗,但无统一标准方案,3-4疗程左右起效,预后较差。
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