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- 粟秀初主任医师
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医院:
空军军医大学(第四军医大学)
科室:
神经内科
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- 急性横贯性脊髓炎
- 作者:粟秀初|发布时间:2014-11-09|浏览量:3446次
急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis)系指病因尚不太明确的一种急性横贯性炎性或变性性脊髓疾病。临床上并不太少见,呼吸肌麻痹常为重症病人的致死原因,且常可留下不同程度的后遗症和残疾。
病因
本病病因至今尚未完全明了。1975年亚洲流感流行后,本病发病率曾一度增高;再根据其病前的上感、腹泻等病毒感染史,血清流感病毒、麻疹病毒以及甲型肝炎等其他病毒抗体滴定度的升高,认为本病的发病可能与病毒感染有关,但至今尚未能从病变脊髓或脑脊液中分离出病毒,故尚不能证实本病确为病毒直接感染所致。但目前多数学者认为本病可能是由病毒感染后所诱发的一种自身免疫性(变性)疾病,外伤和过劳可能为其诱因。
本病可累及脊髓全长中的任何节段,但以胸段(74.5%)为最多见,其次为颈段(12.7%)和腰段(l1.7%)。病变可累及脊髓灰质和白质,亦可累及其相应区的脊膜和神经根,少有涉及脑干和大脑者。多数病例以软脊髓、脊髓周边白质为主,少数以累及中央灰质为主,病损可呈局灶性、横贯性、多灶融合性,或散在于脊髓的多个节段中,但仍以前三者为多见。
受损部位的脊髓肿胀,质地变软,软脊膜充血或有炎性渗出物附着。脊髓横断面可见病变脊髓软化,边缘不整,呈灰色或红黄色,灰质、白质界限不清。显微镜下可见软脊膜及脊髓内血管扩张、充血,血管周围有炎性细胞浸润,以淋巴细胞及浆细胞为主,亦可见少量嗜中性粒细胞。灰质中的神经细胞肿胀,虎斑消失、胞核偏位,以及细胞碎裂、溶解、消失。白质中的髓鞘肿胀、变性和脱失。病理变化因疾病的轻重程度而异,轻症及早期病者的主要病变仅累及血管周围,出现血管周围的炎症细胞渗出和髓鞘脱失,血管周围出现透亮区,重者可融合成片状或呈空洞状。在此过程中常伴有小胶质细胞增生,吞噬类脂质而成为格子细胞和散在于病灶中。病情严重和晚期病者,常可见到溶解区的星形胶质细胞增生,并随病程延长而逐渐形成纤维疤痕,脊髓萎缩。脊膜常有原发或继发性改变,表现为血管内皮细胞肿胀,血管周围炎性细胞渗出。早期血管通透性增加,晚期则因缺血和血管内皮细胞变性而闭塞。
临床表现
一、流行病学特点
1.年龄各年龄段均可发病,以青壮年多见;
2.职业各种职业均可发病,以农民最多见;
3.季节全年散在发病,但以冬春及秋冬相交季节较多见;
4.性别无明显差别。
二、前驱症状
部分病人在脊髓症状出现前1周~4周有发热、全身不适等上呼吸道感染或腹泻病史,或有负重、扭伤等诱因。
三、发病情况
急骤发病,常在数小时至数日内发展为完全性瘫痪,部分病人在出现瘫痪前、后可有背痛、腰痛和束带感(病灶部位的相应部位的脊神经根受损所致),肢体麻木、乏力、步履沉重等先兆症状。
四、运动障碍
脊髓炎以胸段最常见,约占全部脊髓炎病人的74.5%,可能因胸段脊髓较长,受损机会较多;另一说法为第4胸髓髓节为上下两枝血管供应的交界区,极易受到缺血和炎症的损害所致。常表现为双下肢截瘫(皮质脊髓束受损),早期呈弛缓性瘫痪,肢体肌张力降低,腱反射减弱或消失,病理反射阴性,腹壁及提睾反射消失,称为脊髓休克期。出现脊髓休克的原因不尽清楚,可能与脊髓低级中枢遭受急性损伤导致脊髓严重缺血缺氧水肿和功能缺失(超限抑制)有关。病人脊髓休克期的持续时间差异很大,数天~数周不等,一般以1周~2周最多见,严重者可长达数月甚至数年。休克期越长提示脊髓损伤越严重,并发尿路感染和褥疮者越多。随着脊髓休克期的消退,瘫痪肢体出现伸性反射,病理反射(巴彬斯基征)阳性;之后逐渐出现跟腱反射、肌张力并逐渐增高,肌力开始恢复。肌力恢复起始于远端,先从足趾开始,以后膝、髋关节等近端关节运动也相继恢复。脊髓损害不完全者,双下肢常呈伸性肌张力增高,表现为两腿内收,足内旋而呈剪刀交叉性;刺激足底或大腿内侧可引起肢体的抽动和痉挛。脊髓完全损害者,常呈屈性肌张力增高,严重者两腿屈曲如虾状,给予轻微的刺激,如膀肌充盈,足底、大腿内侧或腹壁受压或针刺,甚至棉被的压迫均可引起强烈的肢体屈曲性痉挛、出汗、立毛,重者伴有血压升高和大、小便失禁等症状,临床称之为总体反射,此种病人的预后大多较差。
极少数病人虽无泌尿道、呼吸道感染,亦无褥疮等并发症,瘫肢肌张力却持续低下,生理反射消失,但病理反射阳性,其原因可能与脊髓软化或脊髓供血障碍有关。
五、感觉障碍
病变髓节以下的所有感觉均呈束性缺失(脊髓丘脑束和后索受损),且出现一个横贯性的感觉障碍水平面。有些病人在感觉缺失区上缘可有1个~2个髓节的感觉过敏区(后角受刺激)。少数脊髓损害较轻或儿童病人,感觉水平可不明显。局灶性脊髓炎可出现脊髓半切综合征型的感觉障碍,即病变同侧深感觉缺失和对侧浅感觉缺失。随着病变的恢复,感觉障碍水平逐渐下降和恢复,但远比运动功能的恢复为慢和差。
六、自主神经功能障碍
1.大小便障碍主要表现为括约肌的功能障碍。因脊髓休克期内一切反射均消失,膀胱和直肠无充盈感觉,逼尿肌和直肠肌松弛而导致大小便潴留(低张力或无张力性膀胱)。随着脊髓功能的进一步恢复,逐渐出现尿意和排尿功能而导致大小便失禁(高张力或反射性膀胱)。少数重症脊髓横贯性损害病人的膀胱可长期呈弛缓(低张力)性瘫痪,功能长期得不到恢复。
2.其它症状由于自主神经(间脑至脊髓侧角间的交感神经功能性的间脑-脊髓束)受损,病变节段以下的皮肤干燥、无汗,热天可因出汗不良而致体温升高。截瘫肢体出现水肿,皮肤变薄、皱纹消失,甚至水泡形成。趾甲脆裂、角化过度,足底皲裂(交感神经功能受损)。如颈8—胸1脊髓侧角(交感神经的脊髓中枢)受损而出现病灶同侧的Horner综合征(瞳孔缩小、上眼睑不全下垂和面部汗液分泌减少)等。
七、不同脊髓节段损害时肢体瘫痪的临床特点
1.颈段脊髓炎高颈段(颈髓1-4)脊髓炎表现为四肢呈中枢性瘫(硬瘫,系皮质脊髓束受损),呼吸肌麻痹(膈神经受损)时可导致呼吸困难;颈膨大部(颈5-胸1)脊髓炎表现为双上肢的弛缓性瘫(软瘫,系该脊髓段的前角细胞受损)和双下肢的中枢性瘫(硬瘫,系皮质脊髓束受损)。
2.胸段脊髓炎表现为双下肢的中枢性瘫(硬瘫,系皮质脊髓束受损),上肢无异常(因病变位置偏低)。
3.腰段脊髓炎仅出现双下肢的弛缓性瘫(软瘫,系该脊髓段的前角细胞受损),而上肢和胸腹部正常(因病变位置偏低)。
4.骶段脊髓炎仅出现鞍区(会阴部)的运动、感觉障碍,肛门括约肌弛无力,肛门括约肌反射及提睾反射消失,而无明显的肢体运动障碍和锥体束征(因病变位置偏低)。
八、脊髓炎的特殊类型
1.急性上升性脊髓炎脊髓损害由较低节段向上发展而累及较高节段。临床表现为瘫痪和感觉障碍从足部开始,在一至数日内迅速向上蔓延至颈部,出现四肢完全性瘫痪、呼吸肌麻痹和颈部以下的感觉缺失,称为上升性脊髓炎。当炎症影响到脑干时预后不良,常可因呼吸、循环中枢麻痹而死亡。近年来由于机械呼吸机的较早较好应用,病死率已有明显下降.
2.弥漫性脑脊髓炎当上升性脊髓炎的病变进一步上升,累及脑干时可出现不同水平的多组(延脑为第IX—第XII,桥脑为第V—第VII,中脑为第III—第IV对)颅神经麻痹;累及大脑时出现精神异常或意识障碍。因病变弥漫且已超出脊髓范围,故称为弥漫性脑-脊髓炎。
3.脊膜-脊髓炎与脊膜-脊神经根-脊髓炎当病变同时影响到脊膜、脊神经根和脊髓时,病人可伴有颈项强直、Kernig征和Lasegue征阳性等脑膜刺激征,相应神经根的刺激或毁坏症状和脊髓症状,临床上分别称为脊膜-脊髓炎、脊神经根-脊髓炎和脊膜-脊神经根-脊髓炎。
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