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- 作者:孙聪|发布时间:2014-11-04|浏览量:673次
患者,男性,46岁,因“反复胸骨后疼痛6年余,加重1月”于2009年3月30日以“食道下端溃疡性质待查:克罗恩病?白塞氏病?”收住入院。
患者6年前无明显诱因下出现胸骨后疼痛,呈刀割样,多于进食时出现,伴进食哽噎感,无肩背部放射痛,无胸闷、心悸,无反酸、嗳气,无腹胀,无腹痛、腹泻,无发热,无恶心、呕吐,于宁波市某市级医院住院治疗,行胃镜示“食管癌可能”,病理示粘膜慢性炎伴鳞状上皮增生。胸部CT未见异常。考虑为食道下端慢性溃疡,予治疗后好转出院,并曾2次复查胃镜(具体不详)。之后患者偶有进食时胸骨后疼痛,曾行钡餐检查未见异常。1月前患者无明显诱因下出现上症加重,伴后背部疼痛,无呕血及黑便,再次于宁波市某市级医院住院治疗,行胃镜示食管下端增生溃疡灶,中间见血痂,活检病理示粘膜慢性炎,鳞状上皮增生,伴多量坏死物。予奥美拉唑以及凝血酶等治疗,未见明显好转,遂转入上海瑞金医院治疗,行胃镜检查示“食道下端溃疡,慢性浅表萎缩性胃炎”,大肠镜示:直肠炎,内痔。24小时食管PH监测未见异常。小肠CT未见异常,脾静脉起始段呈瘤样扩张。门静脉系统CTA诊断:脾静脉起始段呈瘤样扩张。超声内镜诊断食道下端溃疡。予耐信、达喜等药物治疗后,症状略有好转以食管下端特发性溃疡出院。出院后返回宁波继续以耐信、达喜治疗,胸骨后疼痛再次明显,并且症状持续24小时,严重影响工作和生活。故于09年3月30日来我院消化科门诊以食道下端溃疡性质待查收住院。体检:神志清,精神可,胃纳差,睡眠一般,大小便无殊,体重未见明显减轻。既往无关节肌肉疼痛史,20余年前在部队当兵时曾因“急性阑尾炎”手术治疗,当时病人回忆,无明显发热,血白细胞不高,右下腹腹痛即外科手术。术后恢复可。15余年前曾因“肠梗阻”手术治疗,术后恢复可。否认家族类似疾病、遗传病及传染病史。入院体检:T:36.0℃,HR:66次/分,R:20次/分,BP:100/70mmHg。皮肤巩膜无黄染,面部见痤疮及色素沉着,颊粘膜见多个大小约1-3vmm浅溃疡,心肺听诊阴性,腹平,右腹见两处陈旧性手术瘢痕,软,无压痛,肝脾肋下未及,包块未及,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。阴囊及肛周未见溃疡。入院后各项辅助检查,血常规+CRO正常,大便常规+OB正常,梅毒+艾滋病抗体阴性,针刺试验阴性,RF:206.3IU/ML,IgM:2.45g/l,血沉16mm/l,自身抗体阴性。胃镜示食道下端巨大溃疡,食道中段浅溃疡,慢性浅表性胃炎,病理报告:食道下端粘膜慢性炎伴鳞状上皮增生及显著角化不全,局部可见少量炎性渗出物,符合溃疡性改变。生殖器B超:前列腺偏大伴钙化灶,右侧射精管囊状扩张,右侧附睾欠均质,右侧睾丸鞘膜积液。上腹B超:肝点状回声密集,慢性胆囊炎伴息肉,脾肿大。入院后予奥西康40mg,q12h静滴抑酸,达喜、麦滋林-S护胃以及其他支持治疗后,未见明显好转,于2009-4-17开始予利福平0.45 qd诊断性抗结核治疗,疗程2周左右,未见明显好转;(抗涝治疗是病人强力要求)考虑风湿性疾病可能,于4.30开始行甲基强龙 40mg ivgtt qd治疗,仍未见明显好转。请本院风湿科会诊,根据患者有“口腔溃疡”和“面部痤疮”症状;既往有所谓“阑尾炎”,“粘连性肠梗阻”,当时无明显体温上升及血象不高,考虑此即为白塞病引起的肠道坏死;且患者年近50岁,不应再有痤疮出现;患者有右侧附睾炎症;脾静脉有静脉瘤。综上,考虑白塞病,加用反应停抑制血管增生。后患者要求转上海仁济医院风湿科进一步治疗,被确诊为“白塞病”,予激素治疗后好转出院。
讨论:白塞氏病(Behcet,s disease)是一种原因不明的, 以细小血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性多系统损害疾病,是以复发性口腔粘膜溃疡,外生殖器溃疡和眼色素膜炎为主的侵犯多系统的自身免疫系统疾病, 也称眼、口、外生殖器综合症。根据其内脏系统损害的不同分为血管型、神经型、胃肠型等,白塞病累及消化道者称为胃肠型白塞病,发病率不足1% 。病变可累及食管、胃、十二指肠、空肠、回肠结肠和直肠。近年有关胃肠型白塞病的报道逐渐增多,国外报告胃肠受累较多,Mason 报告有44 % 。发病最多的部位是口腔、咽部喉部、直肠及肛门,小肠及大肠其次, 食道再次, 胃、十二指肠及阑尾的发病机会最少。溃疡为白塞病消化道损害的主要病变, 小血管炎为基本病理改变, 此外尚有血管周围非特异性单核细胞、中性粒细胞浸润等改变。一般消化道病变出现于口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎等基本症状之后, 但也有少数患者以消化道病变起病。研究发现, 腹痛是其最常见的症状(92% ) 。也有以消化道出血、穿孔和肛周脓肿为首发表现者。
白塞病食管病变首次报告于1971年, 迄今全球仅有数十例报告。白塞病食管病变的形态学改变呈多样化表现。溃疡仍为白塞病食管病变的内镜下主要表现。溃疡多位于食管中下段, 但也可弥漫分布于整个食管并延及咽部。溃疡可发生于正常、局部隆起或结节不平的食管粘膜基础之上。溃疡境界清楚, 周边粘膜隆起,溃疡间相隔的粘膜完全正常。溃疡呈圆形、类圆形、纵行及不规则形等多种形态, 单发或多发, 大小相差也很大, 最大直径0.2~ 5cm 不等, 溃疡或表浅或深至穿孔, 底部或平坦或结节不平,其组织弹性好于癌并可籍此与癌鉴别。白塞病、非特异性溃疡性结肠炎及克隆病均可有肠道内、外症状, 故三者应鉴别。溃疡性结肠炎其溃疡是从直肠始向上发展可至全结肠, 且有连续性、表浅性、弥漫性、非特异性等特点。病变局限于黏膜及黏膜下层, 黏膜充血、水肿, 慢性者可有假性息肉形成, 隐窝脓肿是较有意义的特征。克隆病好发于回盲部, 为节段性病变, 典型者黏膜有铺路石征象, 全肠壁均有炎性改变是其特征性表现。白塞病的基本病变是以侵犯小动静脉、微血管为主的全身性血管炎, 肠黏膜溃疡呈现纤维蛋白变性, 既无隐窝脓肿又无结节病样肉芽肿。故食道、胃、肠道溃疡同时并口腔溃疡时要警惕白塞病。除食管溃疡外,白塞病食管病变尚呈弥漫食管炎、多发糜烂、食管狭窄等多种表现。白塞病食管病变临床上非常少见, 其内镜下缺乏固定的特征性表现, 很容易漏诊,虽然其活检组织可呈血管炎改变,但其阳性率不高。因此, 对临床上高度怀疑白塞病食管病变而无明确组织学依据者, 应重复内镜活检以提高活检的阳性率。白塞病无特异性实验室诊断指标,大多数患者血沉明显升高,反复发作者常有轻度贫血,抗核抗体、类风湿因子常为阴性。针刺反应阳性对诊断有帮助。白塞病诊断有赖于典型的临床特征和对各种临床表现的综合分析,由于本病临床谱广,症状常相继出现,少数以消化道症状为主或仅以消化道起病者更易误诊、误治,故提醒临床医生应加强对本病认识,详细询问病史,综合分析病情,及时准确诊断。
白塞病的病因和发病机制尚不清楚, 胃肠型白塞病的治疗十分棘手。激素仍是目前治疗该病的首选药物。常规治疗以口服给药为主, 严重者可静脉应用激素。近年来报道动脉内给予激素, 对严重的、常规治疗无效的胃肠型白塞病疗效较好。外科治疗仅针对某些危及生命的并发症, 鉴于复发率较高, 是否手术应慎重。白塞病无合并症者预后良好, 但重者合并溃疡可致肠出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄等并发症, 甚至死亡。
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