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- 胰腺浸润性导管内乳头状粘液腺癌1例
- 作者:孙聪|发布时间:2010-12-04|浏览量:703次
胰腺浸润性导管内乳头状粘液腺癌1例
浙江中医药大学附属宁波中医院消化科
宁波市中西医结合胃肠重点专科
孙聪 沈睿炜宁波市中医院消化内科孙聪
患者,男,46岁,因“大便次数增多一年伴油腻便消瘦半年”于2009年7月入我院消化科。起病以来无发热,无黄疸,无腹痛,无恶心呕吐。既往有2型糖尿病病史。因腹泻次数多,每日5-10次,曾在我市多家医院按肠易激综合症治疗无效,期间曾在外院做过电子肠镜未见异常。查体消瘦明显,BMI17.余无异常阳性体征。入院后检查大便即发现有多量脂肪球,考虑胰腺源性腹泻。立即给予得每通和得舒特治疗及营养支持。病人腹泻很快控制。体重增加,全省情况改善。中上腹部CT增强薄层扫描检查提示胰头不规则增大伴胰管及胆总管下段扩张,考虑胰头占位胰腺导管内乳头状瘤可能;腹部MRI提示胰头部位异常信号伴胰管扩张;CA19-9轻度增高。外院PET-CT提示胰十二指肠壶腹区囊实性肿块,考虑十二指肠乳头癌或胰腺囊腺癌可能性大,腹主动脉旁淋巴结FDG代谢轻度增高,首先考虑淋巴结转移;由于病情复杂病人转院到上海长海医院消化科做胰管内超声内镜示胰头部胰管部分狭窄管壁可见高回声结节,胰体、尾部胰管扩张。胰液病理见大量肿瘤细胞,核重叠,中度异型,胞浆及背景有粘液(恶性或交界性);行全麻下保留幽门的胰十二指肠切除术,术中见横结肠、十二指肠、大网膜与肝门部粘连明显,胆总管增粗直径约1.5cm,胰头部位可扪及肿块约2.0X2.0X2.0cm大小,质地较硬,活动度差,与周围血管组织无明显粘连,胰周围未见明显肿大淋巴结。术后病理诊断胰头浸润性导管内乳头状粘液性癌,浸润成分为粘液性癌。手术后一周腹部尚未拆线病人即返回我院消化科治疗,于营养支持及得每通和得舒特治疗。病人腹泻被控制,全省情况逐步好转。三周后出院继续复方胰酶制剂等治疗。
随访一年病人情况良好,体重增加12斤(124斤)。
讨论:胰腺导管内乳头状粘液腺肿瘤( intraductal papillary mucinous tumors, IPMT)是一种少见的胰腺肿瘤,由Ohhashi K等在1982年首先报道[1]。1996年WHO确定IPMT的诊断标准,根据肿瘤细胞异型性的程度高低,从组织学上将其分为导管内乳头状黏液瘤、交界性、原位癌和浸润性导管内乳头状黏液癌[2]。IMPT起源于胰腺导管组织[3],由胰管内分泌粘蛋白的上皮细胞乳头状增生而形成的。基本病理改变是胰管内分泌黏蛋白的上皮细胞乳头状增生,导致胰管内大量黏液潴留、胰液淤滞和胰管扩张,常分为主胰管型、侧支型和混合型[4]。多数侧支型是良性,恶性程度则与肿瘤直径大小有关,而主胰管型和混合型多为恶性[5, 6]。年龄超过70岁,管腔内瘤体结节大小超过5mm,或者胰液中CEA水平达到或超过110ng/mL,早期出现糖尿病提示恶性IPMT。黄疸、体重减轻、主胰管型、存在腔内结节或者结节直径大于5mm、胰液CEA水平达到或超过110ng/mL,血清CA19-9水平升高则提示浸润型IPMT[6, 7]。随着影像技术的发展,IMPT的检出率有上升趋势,内镜逆行胰胆管造影、超声内镜以及管腔内超声可以发现胰管扩张和管壁内结节形成,磁共振可以更好的显示整个肿瘤的外形。
90-100% 的IPMT病例是可以进行手术治疗的。主胰管型的恶性程度高,一旦确诊就必须争取机会进行手术切除治疗,而侧支型预后良好,极少数会发生恶变,可以暂不行手术,严密随访观察[4]。手术方式的选择与肿瘤的位置与周围组织浸润情况有关。位于胰头颈部者多行胰十二指肠切除术,位于胰体尾部多行胰腺体尾部切除同时行脾脏切除术[8]。术中组织病理学检查发现主胰管扩张需行部分胰腺切除术,如切缘表面有肿瘤细胞则需扩大切除至切缘阴性[4]。其具体手术方式还与肿瘤类型不同的而有所不同。良性或非浸润型胰腺导管内乳头状粘液腺瘤全部切除后预后较好,扩大切除术仍存在争议,全胰腺切除仅用于肿瘤已经播散至整个胰腺但有手术指征的患者[5]。术前IDUS有利于指导手术方式及手术切除范围的选择[9]。
非浸润型的胰腺导管内乳头状粘液腺癌的复发率是1.3%-9.3%,而浸润型的胰腺导管内乳头状粘液腺癌的复发率是12%-68%,总体复发率在7%-43%左右,因此术后监测复发情况十分重要[5]。另外,IPMT合并胰腺癌并不少见,168例侧支型IPMT患者随访中发现9例发生了胰腺癌,因此,即使是恶性程度比较低的IPMT术后也需要警惕胰腺癌的发生[10]。
IPMT的预后较胰腺癌好,原位癌的术后生存率可以高达80-90%,浸润性癌的术后生存率在50-70%左右[4],平均中位生存时间为21个月,若伴有淋巴结转移、肿瘤恶性程度高、瘤体直径大于2cm或者年龄超过66岁患者的总体预后较差[4, 11]。
References:
1. Ohashi K, Murakami Y, Maruyama M: Four cases of mucin-producing cancer of the pancreas on specific findings of the papilla of Vater. In. Prog Dig Endosc, vol. 20; 1982: 348-351.
2. DS KGSE: Histological typing of tumours of the exocrine pancreas. In.; 1990.
3. Carballo-Alvarez F: Intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas: an emerging indication for surgical therapy. Rev Esp Enferm Dig 2010, 102(5):293-295.
4. Baiocchi GL, Portolani N, Missale G, Baronchelli C, Gheza F, Cantu M, Grazioli L, Giulini SM: Intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas (IPMN): clinico-pathological correlations and surgical indications. World J Surg Oncol 2010, 8:25.
5. Gourgiotis S, Ridolfini MP, Germanos S: Intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas. Eur J Surg Oncol 2007, 33(6):678-684.
6. Mimura T, Masuda A, Matsumoto I, Shiomi H, Yoshida S, Sugimoto M, Sanuki T, Yoshida M, Fujita T, Kutsumi H et al: Predictors of Malignant Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm of the Pancreas. J Clin Gastroenterol 2010.
7. Hirono S, Tani M, Kawai M, Ina S, Nishioka R, Miyazawa M, Fujita Y, Uchiyama K, Yamaue H: Treatment strategy for intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas based on malignant predictive factors. Arch Surg 2009, 144(4):345-349, 349-350.
8. Uhl W, Belyaev O, Herzog T, Mueller CA, Seelig M, Schmidt W, Hohenberger W, Ellenrieder V: [Intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas: pro surgical therapy--pro surveillance]. Z Gastroenterol 2008, 46(11):1290-1297.
9. Cheon YK, Cho YD, Jeon SR, Moon JH, Jeong SW, Hur KY, Jin SY, Lee JS: Pancreatic Resection Guided by Preoperative Intraductal Ultrasonography for Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm. Am J Gastroenterol 2010.
10. Tanno S, Nakano Y, Sugiyama Y, Nakamura K, Sasajima J, Koizumi K, Yamazaki M, Nishikawa T, Mizukami Y, Yanagawa N et al: Incidence of synchronous and metachronous pancreatic carcinoma in 168 patients with branch duct intraductal papillary mucinous neoplasm. Pancreatology 2010, 10(2-3):173-178.
11. Wasif N, Bentrem DJ, Farrell JJ, Ko CY, Hines OJ, Reber HA, Tomlinson JS: Invasive intraductal papillary mucinous neoplasm versus sporadic pancreatic adenocarcinoma: a stage-matched comparison of outcomes. Cancer 2010, 116(14):3369-3377.
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